肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内 卧床不起 ，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体 共济失调 、 构音障碍 及眼震等，有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等，少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然...
一、病因 前庭大腺位于阴道口两侧，开口在阴道前庭，在性交、分娩或其他情况污染外阴部时，病原体易于侵入而引起炎症。 病原体多为 葡萄 球菌、大肠杆菌、链球菌及肠球菌等，常为混合感染。多发生在生育期。 二、临床表现与诊断 急性 前庭大腺炎 首先侵犯腺管，呈急性化脓性炎症变化，局部有红、肿、热、痛。有时有坠胀及大 小便 困难的感觉及体温升高，白细胞增高等全身症状。...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对 肌阵挛 及 癫痫 发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)，成人口服1～2mg/次，3～4次/d，每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降 低血压 及 嗜睡 等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大 脑萎 缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实 酒精中毒 可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重 心律失常 ， 充血性心力衰竭 、心脏附壁 血栓形成 ， 心肌病 、 心肌梗死 、 高血压 ，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
如庆大霉素的发生率为3%～10%。链霉素是结核杆菌生长繁殖群的有效杀菌剂，至今仍是抗结核治疗的重要药物，但有的患者由于发生明显的前庭损害毒副反应，不得不中途停用
前庭蜗器vestibulocochlear包括感受头部位置的位觉器和感受声波刺激的听觉器两部分，所以又称位听器。尽管这两种感受器在机能上是互不相干的，但由于它们在结构位置上关系密切，所以合并于一节讲述。 听觉器包括外耳、中耳和内耳三部分，外耳、中耳是声波的传导装置，内耳的耳蜗是接受声波刺激的感受器的所在部位；位置觉感受器则存在于内耳的前庭和半规管中（图10-...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。