内脏损害有,心脏,肾,肺,肝脏、甲状腺、睾丸、消化道等亦可见肿瘤发生。
约2/3的患儿有轻度小颅畸形,眼底正常,无内脏肿大或骨骼异常。
本病后期有内脏受累, 全血细胞减少 ,出现 皮肤紫癜 或 瘀斑 、 肝脾肿大 、肝肾功能衰竭、终末性 内脏出血 、 弥漫性血管内凝血 、感染等而引起死亡。
kanagener综合征(kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 -鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年stewat首先报道。支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征可以引起眼结膜黑变。
内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。
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本病目前预后良好。但缺乏具体的预防措施,应注意腹部内脏的粘连和疝。
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