...迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征 原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和...
...因为缺乏成熟、可靠的实验室诊断方法，严重急性呼吸综合征的诊断必须排除其他可以解释患者流行病学史和临床经过的疾病。临床上要注意排除上呼吸道感染、流行性感冒、细菌性或真菌性肺炎、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并肺部感染、军团菌病、肺结核、...
...、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(igg)含量低于200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青...
...疾病简介 先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前b细胞分化为b细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于，又名bruton。 【鉴别诊断】 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清igg很低，而iga和igm正常。②外周血中b细胞...
...HIV侵入人体后破坏人体免疫功能，可发生多种不可治愈的感染和肿瘤，如机会性感染、淋巴性间质性肺炎、反复侵袭性细菌感染、脑病、消瘦综合征、恶性疾病如肿瘤等。...
...反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，反复呼吸道感染和肺炎；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，可发生坏疽性脓皮病，支气管扩张，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。...
...反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。...
...原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。...
...病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。...
...院内型 院内型是指住院至少24小时出现发热而入院前无明显感染迹象的FUO，至少3天未确诊可考虑此诊断。此类疾病包括脓毒性血栓性静脉炎，肺栓塞，艰难梭菌小肠结肠炎和药物热。在鼻胃插管或鼻气管插管的患者中，鼻窦炎可能也是一个原因。 3.免疫缺陷型...
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