【康复指导】 (一) 预防:冷凝集素病、冷性 血红蛋白尿 患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。 (二) 调理: a、 生活调理:感染、劳
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1. 遗传性球形红细胞增多症 :有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 :高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生、增强体质、平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等。
避免或者减少应用植物碱类,解热镇痛类及磺胺类药物。
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诊断 根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断。诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性。对此,可结合临床表现进行考虑。在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现 溶血性贫血 之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病。此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别。一般而论,IgG型多见于慢性原发性患者,而IgM型与补体
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 (1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤,伴有 发热 , 寒战 、进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ,常发生 血红蛋白尿 。少数患者合并 血小板减少
出血倾向 严重的急性期病人应卧床休息,避免外伤,禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。
有 药物过敏 史的患者,在应用青霉素、磺胺类药物、利福平、奎宁、非那西丁时应谨慎。
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