...使铜不能合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝...
先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有 胆汁淤积 的 外科 胆道 疾病 。1723年Vater报告了首例 胆总管囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除 胆囊 外的肝内，外 胆管 的任何部位。Caroli于1958年详细描述了 肝内胆管 的囊状改变，所以 先天性胆总管...
先天性胃出口梗阻 (congenital gastric outlet obstruction)指 幽门窦 部或 幽门梗阻 ， 发病率 占先天性 胃肠道 闭锁 的1%。 可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁、 幽门 断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。 先天性胃出口梗阻的病因 一、发病原因： 目前尚不清楚，学界上有争议。有以下几种意见： 1、可...
又称DiGeorge 综合征 或第三、四对 咽囊 综合征。本症是 胚胎 期第1至第6对咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周， 胸腺 、 甲状旁腺 、甲状朱和部分颜面、 主动脉弓 及 心脏 结核 由第1至第6对咽囊的 细胞成分 发育形成。至 妊娠 第12周，胸腺移行至 胸部 ，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不...
...或 肠扭转 。大概在6，000个出生 婴儿 中有1例。多数在 新生儿期 出现 症状 ，少数在婴儿或儿童期发病。男性 发病率 比女性高1倍。 先天性肠旋转异常的病因 如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生 肠道 解剖 位置的异常，并可发生各种不同类型的 肠梗阻 ，产生各种复杂的 病理 情况。 肠道位置异常的病理机制是：① 胚胎 期肠管旋转障...
先天性血管瘤 (congenital hemangioma)为最常见的 皮肤良性肿瘤 之一，由 胎儿期 成血管组织 畸形 或原有 血管扩张 所致。偶亦见因 外伤 而后天性发生者。临床上分型： 1. 鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称 毛细血管扩张 痣 或 葡萄酒 样痣。 2. 草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemang...
...综合征 。主要特点是大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、严重 水肿 和 高胆固醇血症 。根据其 临床表现 分为单纯性 肾病 、 肾炎 性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的 病理 型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜 增生 性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 疾病描述 先天性肾病综合征 通常指生后三个月内发病，临床...
先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
...行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于 肺血流 减少的紫绀型 心脏病 时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的 先天性心血管畸形 ，占先天性心脏病总数的12～15％。如性约两倍于男性。约10％的病例并存其他 心血管 畸形 。 病理 改变 动脉导管为位于 左肺动脉 基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力...
...改变; 神经系统 改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为 多发性畸形 或严重危及病儿生命的畸形。 先天性肛门直肠畸形的病因 肛门直肠畸形 的发生是 胚胎发育 发生障碍的结果。引起肛门直肠 发育障碍 的原因尚不清楚，近年来许多学者认为与 遗传因素 有关。根据文献报道，肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的...
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