常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或 心室间隔缺损 等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症。 术后应保持循环状态稳定，控制血压，防止手术切口出血的并发症发生。同时维持心功能稳定，防止 心律失常 的发生。
先天性食管憩室 较少见。根据发生部位不同分为 咽食管憩室 ， 食管憩室 并有 先天性食管狭窄 和真性先天性食管憩室。 先天性食管憩室的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 病因不清，可能为 胚胎发育 异常所致。 先天性食管憩室的症状 咽食管憩室 报道较少。该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。 临床表现 有 流涎 及进食时 呼吸困难 ，可误诊为 食管闭锁 合并...
... 细胞 。但是，与此相反，自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞，而且患这类自体免疫 疾病 的孕妇的这种循环还能够影响到 胎盘 并造成 胎儿 的 先天性心脏传导 阻断。 先天性心脏传导的原因 先前，研究人员已经知道自体 抗体 是导致 先天性心脏传导 阻断的一个原因，但是却没有人知道其中的机制。这项新的研究表明这些抗体与 心脏 细胞 结合并干扰钙离子的适时涨落(与心...
...。多数患者于体检时发现 心脏杂音 而无症状，如果一般活动后有显着的症状，提示病情进一步恶化。 病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现 心绞痛 与 左心衰竭 。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、 心率增快 、面潮红、 胸痛 或伴有阵发性 高血压 头痛 。严重 心力衰竭 和心绞痛者常于夜间 猝死 。此外，患者多汗，不能耐热。 2、心内膜炎 感染性心...
出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性 呼吸困难 。吸气时可出现 喘鸣 ， 喂食困难 ， 生长发育 延缓。狭窄程度严重者吸气时 锁骨上窝 、肋间软组织和 剑突 下软组织凹陷，并发 呼吸道感染 时上述 症状 加重， X线 气管 断层 摄片和 内窥镜 检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。 气管先天性疾病的病因 胚胎学 食管 和 呼吸道 在发生过程中均起源于 胚...
先天性肿瘤 (Congenital Tumors)可分 颅咽管瘤 (Craniopharyngioma)、 上皮 样瘤(Epidermoidtumor)和 生殖细胞瘤 (Germinoma)，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据 肿瘤 的发生部位及 组织学 特征，曾有许多不同的名称，如鞍上 囊肿 、上皮瘤、上皮囊肿、 鳞状上皮 瘤、 釉质 瘤、 垂体 ...
是新生儿的先天性疾病。由于胃幽门肌层高度肥厚引起狭窄，食物通过不畅，多在婴儿出生2～3个星期后出现 呕吐 。 先有回奶，逐渐加重，直到喷射性呕吐，故影响婴儿的营养，并有 失水 。右上腹可摸到肥厚幽门的 橄榄 形肿块。治疗仅需手术切开幽门肌肉，不必切除幽门或胃。手术简单，疗效极好，且不影响婴儿日后的生长发育。 一种能用抗痉挛药物解除症状的幽门痉挛病，则不需用手...
先天性短结肠 (congenital short colon)亦称先天性袋状 结肠 (congenital pouch colon)或袋状结肠 综合征 (pouch colon syndrome)，为罕见的 肠道 发育 畸形 。单纯性短结肠少见，多合并高位 肛门直肠畸形 。 先天性短结肠的病因 (一)发病原因 Chadha等认为， 先天性短结肠 的地区性 发...
先天性心脏病 是先天性 畸形 中最常见的一类。在人 胚胎发育 时期( 怀孕 初期2-3个月内)，由于 心脏 及 大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在 胎儿 属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小 室间隔缺损 在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以 心功能不全 、 紫绀 以及 发育不良 等为主要表现。...
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