先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导...
... （toxoplasmosis）是由 弓形体 原虫 所致的一种人、畜共患的 寄生虫 性 传染病 ，广泛分布 于世界各地，严重危害人、畜健康。先天性 感染 远较后天性感染严重，这种感染是全身性的，主要表现为 全身感染 中毒 症状 和中枢 神经系统 及眼部等多器官病变。 【诊断】 根据临床特征而疑有本病时，可应用以下 实验室检查 ，在患者体液或病变组织中找到原虫...
先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告， 畸形 程度从单纯的 桡骨 发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍，男女之比为1:5:1。中国医学健康网 诊断 根据 临床表现 和X线摄片可作出诊断。 检查 本病的检查方法有以下几种： (1) 超声 检查： 先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端...
膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
脑 血管瘤 ，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以 癫痫 为首发症状；由于“盗血”现象，局限性 脑缺血 可致 脑萎 缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现 脑疝 ，如不及时救治，常可致死...
疾病 名称 ： 先天性髋脱位 英文名称 ：先髋 药物疗法 ：闭合复位+支架；闭合复位+蛙式 石膏 ；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位； 髋臼 再造；各种 截骨术 基本概述 先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性 畸形 之一，以后 脱位 为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、 关节囊 、 韧带 和附近的 肌肉 ，导致 关节松弛 ， 半脱位 或...
先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见，合并有 尿道海绵体 发育异常 ，有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ，也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
CAVH是利用动静脉压正常压力梯度差，连续性地使血液通过小型滤过器，以达到血液滤过的作用。其特点为：低滤过率，不需用血液滤过机和补充大量置换液。特别适用 急性肾功能衰竭 现场救护。 方法 1．建立动、静脉通道及肝素化法：同血透。 2．滤过器：常用的有聚砜膜血液滤过器，聚胺膜血液滤过器等。 3．将患者的动、静脉端分别与血液滤过器的动、静脉管道相连接，收集超滤液...
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。脐膨出是一种以 先天性腹壁发育不全 ，在 脐带 周围发生缺损，腹腔 内脏 脱出体外为特征的 先天畸形 。 先天性腹壁发育不全的原因 病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。 先天性腹壁发育不全的诊断 腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出，长度一般在3-15厘米间， 脐带 位于其顶端，由 腹膜 和 羊膜 构成的囊膜完整并...
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