...靠近CMT1B型的基因位点，该基因编码神经生长因子受体蛋白。家族性自主神经功能不全，又名Riley-Day病。好发于犹太族儿童，为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚，主要病理变化为脊髓后根和脊神经节萎缩、变细，以腰髓段...
...急性性脑病的诊断应从现场情况、症状、体征及有关的实验室检查资料 进行综合判断。现分述以下: 1. 高浓度的毒物接触史: 患者在短时间内接触大量毒物,这种情况多由于意外事 故所致。 2. 发病一般急骤: 如接触高浓度甲苯、汽油常迅速发病。而...
...(一)发病原因 主要是急性脑病如脑卒中、脑出血、脑梗死，各型脑外伤等病所引起。 (二)发病机制 大脑及其结构是通过交感、副交感神经支配心脏的。 1.丘脑下部腹侧核发出下行纤维达脑干腹侧含儿茶酚胺细胞群、蓝斑、迷走神经背核和脊髓侧角。 2....
...1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下隙出血。 此类患者...
...(一)发病原因 多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous ...
...素问骨空论云∶督脉生疾，从少腹上冲心而痛，不得前后，为冲疝，女子为不孕、癃痔、遗溺、嗌干。治在骨上，（谓腰横骨上毛际中，曲骨穴也）甚者在脐下营。（脐下一寸，阴交穴也）王启玄曰∶此乃任冲二脉之病，不知何以属之督脉。李濒湖曰∶督脉虽行于背，而...
...本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在...
...小儿肝脑综合征,小儿肝性昏迷 肝性脑病（hepatic encephalopathy）又称肝性昏迷（hepatic coma） 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常...
...诊断 缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期；突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁；也有...
...肝脑变性综合征,肝昏迷，门体脑病 肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之...
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