1、病理生理 主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对心脏的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。当主动 脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1/4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显着的不良影响。为了对抗瓣膜部梗阻病变，左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa（300mmHg），左心室与主动脉收缩压呈...
若 动脉瘤 破裂、出血、 心包积液 、急性 心包填塞 可 猝死 。病变累及冠状动脉引起 急性心肌梗死 累及主动脉、肾动脉则出现 腹痛 ，累及椎前动脉引起 截瘫 等。
本病为先天性疾病，病因不明确。 病理： 主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状...
腹主动脉血栓形成综合征（Leriche Syndrome），又称主动脉分叉闭塞综合征，末端主动脉血栓形成综合征，渐进性主动脉末端部分血栓形成综合征，终末主动脉髂动脉闭锁综合征，慢性腹主动脉髂动脉阻塞，孤立性腹主动脉髂动脉病。
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从...
预防常识： 对无症状且左心室功能正常的主动脉关闭不全，应每隔半年或出现症状时检查，限制体力活动，避免应用抑制心肌的药物如心得安等。当发生 心绞痛 时如不进行外科治疗，常可 猝死 ，故应争取及时手术，不可观望。如为急性起病，因左心室的耐受能力十分有限，一旦出现左心衰的表现则预后极凶险，应及早手术。当心脏明显扩大时即使没有症状，也应给予洋 地黄 类强心药物及其它...
本病的年轻患者需与 大动脉炎 鉴别，年长患者需与 动脉粥样硬化 性疾病鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据病理组织学作出鉴别。
治疗 内科治疗无特殊方法，仅采用预防瘤体破裂的措施，对症及控制并发症，如避免过度活动或突然剧烈用力，对合并 高血压 者控制血压处于维持心、脑、肾供血的最低水平，改善心功能等。由于本病自然经过险恶，手术疗效良好，争取破裂前择期手术仍是目前治疗 主动脉瘤 成败的关键。主 动脉瘤 切除和人造血管移植是当前治疗主动脉瘤惟一有效的方法。 以上内容仅供参考，如有需要请详...
部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛 、 晕厥 和 昏迷 的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后 猝死 。 一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
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