几种不常见的肌 营养不良 ，都为遗传性的，也可造成进行性肌 无力 。 面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为常染色体显性遗传（见第2节）。因此，仅有一个异常基因即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于面肌及肩胛肌受累，因此抬高上肢费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到 下肢无力 ，不能向上翘脚，造成足下垂。Landouzy-Dejerine肌营养不良...
营养不良 和临床表现可以因其病因、营养素缺乏的程度、缺乏时间的长短、缺乏营养素的种类的不同而异。营养不良就其病因可以分为原发性，或称为外因性营养不良，是由于膳食中的营养不足或不当所致；继发性，或称内源性营养不良，是由于吸收不良、利用不当、需要增加或排出过多所引起。原发性或继发性营养不良可能同时并发。 蛋白质-能量营养不良 的两种典型临床表现——恶性营养不良（...
肌 营养不良 的主要症象是肌肉 无力 伴萎缩。多见于假肥大型 肌营养不良症 患儿常在疾病后期 卧床不起 ，因 肺部感染 等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及，要注意有无心律紊乱或 心力衰竭 。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人尽可能自理日常生活并作适当的体疗以延缓 肌肉萎缩 ，但超过病人所能负担的比较剧烈的锻炼是不妥当的。最近...
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良 ，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将 肌营养不良症 分为下列类型： (一)假肥大型：属x-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为duchenne型和becker。 1、duchenne型 营养不良 症(dmd)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不...
1、喂养方法不当：人工喂养时，配奶方法不对，放入水分过多，热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿，没有及时增添辅食，都可使小儿发生 营养不良 。 2、疾病因素：孩子体质差，反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 )，会增加机体对营养物质的需要量，作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快，而各...
极度 蛋白质-能量营养不良 如夸希奥克(kwashiorkor)时，可能有轻度 贫血 ，但血红蛋白也有低至50～60g·L -1 之报告。有时在治疗后2～3周。血红蛋白由于血浆容量增加及/或骨髓红系暂时性增生低下而进一步下降。 贫血常为正色素性或大细胞性，少数为小细胞性。引起贫血的原因可有： （1）蛋白质缺乏后可使促红细胞生成素产生减低。 （2）叶酸盐缺乏，...
营养不良性水肿(nutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现，由于长时间的负氮平衡，以致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身性 水肿 为其特征。特点是水肿发生前常有 消瘦 、 体重减轻 等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛、组织压降低，加重了水肿液的潴溜。水肿常从足部开始逐渐蔓延全身。治疗方面...
先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或 大疱性表皮松解 症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由营养缺乏造成，包括 维生素缺乏 ， 缺铁性贫血 等;可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不良 所致;也可以...
鉴别诊断： 先天性 甲营养不良 是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或 大疱性表皮松解 症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由营养缺乏造成，包括 维生素缺乏 ， 缺铁性贫血 等;可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不...
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