...诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型糖原贮积病鉴别。...
...多数患者可并发进行性脊髓病。...
...脊髓受压迫可引起痉挛性截瘫及呼吸肌麻痹。...
...本病可并发腱反射亢进及踝阵挛。...
...体重不增，可发生肝硬化和门脉高压，出现腹水、腹壁静脉怒张和食管静脉曲张、黄疸等，易并发各种感染，死于慢性肝功能衰竭。...
...治疗 无特效疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...西医治疗 迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...变态反应性的治疗原则一般有三个步骤： (1)避免致敏原：有效地避免致敏原是治疗的最好方法，如对室内尘土敏感者，要力求陈设简单，居室内除必要的生活用品外，其他东西应尽量不要存在。室内经常通风，保持室内空气清洁干燥，卧室不要有地毯、书柜等，对...
...认为曼氏血吸虫虫卵肉芽肿的形成是一种细胞介导的免疫反应（迟发型变态反应），由成熟虫卵中的毛蚴所释放的可溶性虫卵抗原（SEA）致敏T细胞，T细胞及其释放的多种细胞因子在虫卵肉芽肿形成过程中起重要作用。 T细胞亚型Th1细胞释放的IL-2和...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己...
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