血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。
血管瘤 血小板减少 综合征 （hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）为 先天性疾病 ，由新生的 血管 所组成的 良性肿瘤 。患者有巨大的 海绵状血管瘤 、血小板减少及 紫癜 等特点，多见于 新生儿期 ，可造成显著的毁容或 功能障碍 。又称伴 血小板减少性紫癜 的 毛细血管瘤 综合征(capillary angioma-th...
□ 张国英 首都医科大学附属北京中医医院 血液病治疗历来都是医疗领域的难题。首都医科大学附属北京中医医院孙伯扬教授曾治一血小板减少患者，疗效突出。介绍如下。 薛某某，男，46岁。2009年9月2初诊，患者不明原因血小板减少并发紫癜、齿龈出血20天，经福州协和医院血液病房住院检查，血小板低至0.1×109/L，24小时尿蛋白3.5g，血白蛋白2.8g/L，肾功...
本病是原因不明的较常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜及其他部位的出血现象，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，骨髓检查可见巨核细胞，代偿性增生，多发生于儿童，其发病原因主要由于血清中存在免疫 抗体（一种免疫球蛋白），吸附在血小板表面，破坏血小板，血小板存活期明显缩短，约40-230分钟（正常为8-10），发病时有呼吸道感染病史。 临床上有急性及慢性两种类...
【病因学】 在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异...
(一)治疗 本病输血小板无效，甚至有加重病情的危险，肾上腺皮质激素不能缩短病程，但是，有可能改善出血症状。 主要治疗措施为血浆置换或换血，换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时，应立刻做血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，平均在1～5天后出血症状减退，血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物，可避免体内抗原...
血小板生存期短且不易储存,很容易造成资源浪费和供应不足。澳大利亚Walter and Eliza Hall医学研究所的Mason等研究发现,Bak和Bcl-xL基因的平衡决定着小鼠血小板的寿命,抑制Bak可以延长小鼠血小板半衰期,这可能为延长捐献血的储存期带来启示。(Cell 2007,128:1173) 实验结果显示,内在的凋亡过程控制着血小板的存活并决定...
...静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效。 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给...
血小板减少症 可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重 血小板减少 ,都可引起典型的出血：多发性 瘀斑 ,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 );和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命....
血小板减少性紫癜 与 白血病 的区别 血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万～5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现 消化道出血 、 颅内出血 、 血尿 等，危及生命。 血小板减少 的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性 紫癜 ，紫癜的大小不等，小的如 黄豆 粒，大的能达到手掌那么大。...
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