Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征 (Marie-Bamberge syndrome)又称 肺性肥大 性 骨关节病 、慢性肺性骨关节病、全身性 肥大性骨关节病 、 继发性 肺性骨关节病。该 综合征 首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是 肢端肥大症 的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性 肺部疾病 ,而另命名为肺性 增殖 性骨...

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小儿Alstrom综合征

小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 , 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...

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下丘脑综合征

...大脑皮质 下 植物神经 和 内分泌 的最高中枢,是下丘脑— 垂体 — 睾丸轴 的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。 下丘脑综合征 (HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌 代谢障碍 为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、 体温 、进食、 性功能 障碍、 尿崩症 、精神异常等。 临床医学 【病因】 1. 感染性 疾患 如 病毒性...

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小儿马方综合征

马方综合征 也有先天性 中胚层 发育不良、Marchesani 综合征 、 蜘蛛指 征、肢体细长症之称。其特征是周围 结缔组织 营养不良 、 骨骼 异常、内眼疾病和 心血管 异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的 遗传性疾病 。 法国 儿科 专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之 Marfan综合征 。 小儿马方综合征的病因...

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小儿黑酸尿综合征

小儿黑酸尿综合征 (alkaptonuria)即Garrod 综合征 ,又称 褐黄病 综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病,临床上以尿色变黑、 巩膜 和 耳廓 软骨有 黑色素沉着 、多关节炎及 耻骨联合 处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺乏 尿黑酸氧化酶 引起的 代谢 遗传病 。 小儿黑酸尿综合征的病因 (一)发病原因 酪氨酸 代谢 中缺乏 尿黑酸氧化...

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眶上裂综合征

...脑神经 及第Ⅴ脑神经的眼支、 眼上静脉 、 脑膜中动脉 的 眶支 和 交感神经 等穿过此裂。凡肯眶内或眶内有病变累及此眶上裂便可出现 眶上裂综合征 。 病因 (1)眶内非特殊性 炎症 波及眶上裂或炎性的 肉芽肿 组织压迫眶上裂。继发于 眼外肌手术 或 副鼻窦炎 症的眼眶软组织炎波及至眶上裂 脑膜 、 海绵窦 , 中枢神经系统 的 感染 波及至眶上裂。 (2)...

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大楼病综合征

大楼病综合征 有多种表现,均因接触各种有害物质所致.好发于办公室内工作的人群,或人员密集的大楼内工作的人群.最常发生于新的,密闭的大楼内,这种大楼为了减少散热而不开窗,大楼内安装有加热及降温管道,这些管道由同一处发出.co2 升高,是这些大楼的最常见现象,是大楼病综合征的一个常见原因.患者变得 焦虑 , 过度通气 ,进而发展成手足 抽搐 和严重的 呼吸困难 ...

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小儿空鞍综合征

空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入到 蝶鞍 内,使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 而产生的一系列临床 症状 。本病征又称空泡蝶鞍 综合征 (empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、 蛛网膜囊肿 、鞍内 蛛网膜 憩室 、鞍内蛛网膜囊肿等。 小儿空鞍综合征的病因...

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小儿赖特综合征

赖特综合征 (Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即 尿道炎 、 结膜炎 、 关节炎 ,所以也称 尿道 、眼、 关节 综合征 。 感染 和 遗传因素 与本病的发病有关。 小儿赖特综合征 临床较为少见。 1916年,一名普鲁士军官在 腹痛 和 血便 8天后,出现关节炎、结膜炎和尿道炎,几天后, 症状 减轻,3周后又复发尿道炎和 眼色素膜炎 ...

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小儿干燥综合征

干燥综合征 (Sjögrens syndrome,SS)是一种全身 外分泌腺 (特别是 泪腺 和 唾液腺 )的 慢性炎症 性的 自身免疫病 。它可同时累及其他器官,造成多种多样的 临床表现 ,但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国,干燥综合征的 发病率 仅次于 类...

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