...转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。三、细胞遗传学研究MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31～49％原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的...
...转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。三、细胞遗传学研究MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31～49％原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的...
...含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。...
...患者至今依然健在。 若缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同（双亲）供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。...
...变应原，刺激机体产生AD。但在无暂时性IgA低下的婴儿可以照样产生AD的事实，提示婴儿发生变应性致敏的过程中，有其他的机制参与。 （2）细胞免疫缺陷： ①淋巴细胞免疫功能缺陷： A.外周血T淋巴细胞的低下：近年来，应用了针对T细胞抗原的...
...炎症刺激的反应，类似于其他炎症性疾病时T、B或NK细胞的克隆性扩增。病变为良性的，可以修复；而病变是恶性的则可以扩散并有导致致命性结果的高危因素，这可以解释其临床上的症状的多变性，也可以解释成人肺的LCH只是肺部的pLCs的局部浸润。关于...
...中性粒细胞是机体免疫系统的重要组成部分，可直接吞噬和杀灭多种病原微生物、抗原抗体复合物。本试验主要用于诊断中性粒细胞吞噬功能障碍性疾病。 吞噬与杀菌功能缺陷，常见于慢性肉芽肿、肌动蛋白功能不全症、膜糖蛋白缺陷症、G6PD高度缺陷症、...
...的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或...
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