...的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。 2.分型 (1)ⅣA型：仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内...
...高脂血症属于中医痰证、眩晕、心悸、胸痹等病证的范畴。西医以眩晕、胸闷或仅有空腹时血浆脂质(甘油三酯和胆固醇)升高等为临床特征。本病外因为久食膏粱厚味和肥甘之品，内因为老年衰弱或先天不足造成肾的阴阳失调，或脾胃虚弱造成水湿痰饮郁阻。下面介绍...
...小儿浓眉-小头-短肢综合征 阿姆斯特丹(Amsterdam)型侏儒即de LangeⅠ综合征，又名Amsterdam综合征、Brachmann-de Lange综合征、Cornelia de LangeⅠ综合征等，为先天性异常性疾病，主要...
...本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部...
...血脂主要包括胆固醇、甘油三酯和磷脂。血脂在血浆中与蛋白质结合，以脂蛋白的形式存在和转运。脂蛋白有五类，即乳糜微粒(cm)、极低密度脂蛋白(lvdl)、低密度脂蛋白(ldl)、中密度脂蛋白(1dl)、高密度脂蛋白(hdl。)。肾病综合征时...
...本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时...
...胶原蛋白硫酸皮肤素弹性（延性）小 硫酸软骨素大血管延性强弹性蛋白硫酸软骨素抗裂性强Ⅲ型和Ⅰ型胶原蛋白透明质酸、硫酸皮肤素不相识硫酸乙酰肝素 （肝素***）关节液润滑防震Ⅱ型胶原蛋白透明质酸皮肤有中度延性和变形性而Ⅰ型（80％）与Ⅲ型胶原蛋白...
...，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。 (二)预后 本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，存活时间较Hurler综合征长，重型多在15岁前死亡，轻型多能存活到中年，死亡原因为...
...限制甜食的攝入。 ３．减轻体重：对体重超过正常标准的人，应在医生指导下逐步减轻体重，最好以每月减重1一2公斤为宜。降体重时的饮食原则是低脂肪、低糖、足够的蛋白质。 因为过多的脂肪进入人体后会加重高脂血症，过多的糖在体內可以转化成三酸甘油酯，也...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低，这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足，使这两种类脂沉积在...
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