...红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4...
...小儿PNP缺陷,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷 嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该...
...为了寻找治疗多发性骨髓瘤更有效、更安全的药物,中南大学湘雅医学院日前进行的一项国家自然科学基金资助项目,以人类多发性骨髓瘤细胞系ARH-77细胞为实验材料,证实水仙提取物能抑制ARH-77细胞增殖,诱导其凋亡。 肿瘤及许多人类疾病都是...
...诊断:婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/...
...模式图(2)FcεRⅡ:FcεRⅡ为B细胞发化激活抗原,变态反应性疾病患者PBMC中CD23密度明显增加,血清IgE-BP(sCD23)升高。sCD23具有B细胞生长因子(bcell growth. factor, BCGF)活性,故又称B...
...T细胞内积聚,使细胞中毒。 在大多数(约85%)ADA缺陷病人,T和B细胞计数均很低,临床征象出现较早,除严重感染和生长发育障碍外,近50%病人发生骨骼异常,包括肋骨软骨交接处呈杯形和分开,以及轻度骨盆发育不良。有些病人还有神经症状,包括...
...可抑制脑缺血再灌注所导致的神经细胞凋亡,以丹酸酸B10毫克/千克静注效 果为最佳。实验大鼠脑缺血1小时再灌注24小时可破坏线粒体膜屏障功能,降低 线粒体膜电位,引起线粒体肿胀,释放细胞色素C,脑缺血区皮层Caspase-3RNA 和活性蛋白表达...
...骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病,常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞、血小板、粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同...
...1细胞)的活化,从而减少致炎性细胞因子的产生,相应抑制T细胞产生和白介素(IL)-2释放。 他汀类药物对于Th1介导的自身免疫性疾病可能具有较好的免疫调节作用。这些自身免疫性疾病包括多发性硬化症(MS)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮...
...先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症 由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期...
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