...生后不久即有各种、反复的细菌性感染,有严重智力发育迟缓,身材矮小等。...
...可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。...
...T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病 本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T...
...西医治疗 抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原),若反复给予静脉输注岩藻糖,...
...(一)治疗 此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。 在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜...
...Ⅱ、Ⅲ相应的转录因子分别称为TFⅠ、TFⅡ、TFⅢ,对TFⅡ研究最多。表19-2列出真核基因转录需要基本的TFⅡ。表19-2 RNA聚合酶Ⅱ的基本转录因子转录因子分子量(kD)功能TBP30与TATA盒结合TFⅡ-B33介导RNA聚合酶Ⅱ的...
...第四军医大学西京医院心内科和第三军医大学新桥医院心内科日前共同完成的一项研究证明,大蒜素可拮抗人心房肌细胞内钙超载。 近年来有研究发现,血管紧张素Ⅱ可诱发心房电重构,而大蒜素具有相应的拮抗作用,可阻止或减轻心房电重构的发生。为观察大蒜素对...
...(一)发病原因 白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如,导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育...
...无相关资料。...
...(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP、TXA2的...
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