...1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%～50%。 2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40%伴有运动功能障碍，其通常为...
...患儿早期尚正常，但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始，有Hurler综合征样面容，表现为眼间距过宽，眶上嵴轻度突出，扁平鼻梁和短头畸形。轻度骨畸形与MPSⅢ型相似，智力发育迟缓。部分患儿有角膜浑浊和皮肤樱红斑点。常有语言发育迟缓和...
...本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部...
...治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人...
...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
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...1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
...病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助于诊断，如：糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征；胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半乳糖或果糖...
...1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。 2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压，冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。 3.呼吸系统可并发通气障碍，肺炎与支气管炎。 4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。 5五官可并发眼球突出或视网膜病变，...
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