患儿呈女性外貌，外生殖器发育正常，进入青春期前一般不易发现，而进入青春期年龄后患儿出现第二性征发育落后或缺乏， 无月经来潮 ，且外生殖器持续呈幼稚型。患儿生长发育正常，无生殖索以外的先天畸形，但有报道XX单纯性腺发育不全者可伴有 耳聋 。XY单纯性腺发育不全者因残余的索条状性腺组织中可能有门细胞，产生少量雄性激素，至青春期后可能发生部分 男性化 表现，如 阴...
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY或46-XX。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。近年来倾向于将单纯性腺发育不全症称...
...找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。 （一）耳聋为先天性或后天性 先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。 （二）有无遗传因素 在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。 （三）耳聋是否伴有其他部位的异常 伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。 （四）是否伴有耳部其他症状 对...
诊断 临床仅有性腺发育异常的特点，单纯青春期与性征发育落后的女性患者即应想到本病。实验室染色体核型检查，染色体核型（46,XX或46,XY）、性激素和促性腺激素检测、腹腔镜检查及组织学检查，对本病具有确诊价值。 鉴别 单纯性腺发育不全主要应与Turner综合征鉴别，主要不同点为：①本病患儿除性征和外生殖器发育落后外不伴其他表现如身材矮小，多发畸形和智能落后等...
炒淮米、香油各适量。 制用法：淮米研细面加香油调成糊状。敷患处，日1次。 疗效：3—5次痊愈。 偏方
炒 白术 、炒 扁豆 、 砂仁 、 佩兰 、 鸡内金 各5g，焦 山楂 、 谷芽 各10g， 甘草 3g。 制用法：水煎服，每日1剂，分3次服。 疗效：2—3剂显效。 厌食
1. 耳蜗性耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性 耳聋 。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为： （1） 复聪现象 ：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失；强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量（105～110dB）...
小儿症是由于长期能量摄入超过消耗，导致体内脂肪 积聚 过多而造成的疾病。体重超过同年龄、同身高小儿正常标准的20%，即可称为 肥胖 。 小儿肥胖症 与成人 肥胖症 、、、有一定关联，近年来报道肥胖对儿童智力发育也有影响，故应及早预防。 小儿肥胖 症的病因与下列因素有关：①摄入过多 高热 量和脂肪食物，超过机体的需要，转化成脂肪贮存在体内，导致肥胖；②遗传因素...
...，细微的举动都会让人着迷，多可爱的小精灵啊！ 可是，有的宝宝却显得与众不同，他对声音的反应一点也不敏感，甚至是无动于衷！到底出了什幺事，宝宝听力怎幺了？快进行筛查吧。 part1居家自我听力检测 每位妈妈都希望自家宝宝有对健康的“顺风耳”，可要是在居家生活中，宝宝看起来有什么不对的地方，该依据什么来判断呢？想送宝宝去有关机构检测听力的话，会有哪些机构接受检测...
...令人着急的是，有的孩子到了3岁都还不会说话。武警医院耳鼻咽喉中心医生提醒年轻的父母，2岁～6岁孩子多动、离群、不喜欢主动开口说话，一定要进行听力筛查，以免贻误了疾病，一旦错过孩子的语言发育期，将会对孩子造成难以挽回的影响。 张女士的儿子今年3岁，同龄的孩子早就会背唐诗、唱儿歌了，也都会和小伙伴们一起玩耍、游戏，可自己的孩子却只会在一旁看着，而且现在连一句完整...
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