脂贮积症是由于脂肪分解（代谢）酶异常导致有毒脂肪代谢产物在组织中贮积引起的疾病。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定脂质贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种遗传病，导致脂代谢产物 葡萄 糖脑苷脂贮积。 戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，受影响的人必须遗传到两个...
疾病 概述 因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。 粘多糖病 I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有 承霤病 之称。患者中男性多于女性，多见于 近亲结婚 者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和 支持疗法 。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
(一)治疗 无特效疗法，主要以对症治疗为主。 (二)预后 Ⅰ型预后较差，严重的脑变性，多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差，多在3～5岁夭折，常死于反复 抽风 及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好，可活到40～50岁。
黏质体 （ Cosmid ，又译 黏粒 ）是一种以 λ噬菌体 （Lambda phage）中的 cos sequences 所建构而成的 质体 ，是常用的 选殖 载体（cloning vector）之一，可用于建构 基因组 库。最高可置入44000个 碱基对 ，高于 质粒 的10000到15000。 参考文献 Bruce A. Voyles (2002) T...
江记 灵芝 行 灵芝多糖 灵芝多糖（Ganoderma lucidum Polysaccharide）目前已分离到的有200多种，其中大部分为β – 葡聚糖 ，少数为α –葡聚糖， 多糖 链由三股单糖链构成，是一种螺旋状立体构形物，其立体构形和DNA、RNA相似，螺旋层之间主要以氢键固定，分子量从数百到数十万，除一小部分小分子多糖外，大多不溶于高浓度 酒精 ...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
银耳多糖 本品系 担子菌 多糖类 免疫增强剂 ，有改善机体免疫功能及升高 白细胞 的作用。临床用于 肿瘤化疗 或放疗以及其它原因所致的 白细胞减少症 ，有显著效果。此外尚可用于治疗 慢性支气管炎 。口服， 银耳孢糖 ，1g/次，2～3次/日。 银耳 芽孢 糖浆 ，10ml/次，3次/日。
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