(一)治疗 无特效疗法,可用手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染。 (二)预后 幼儿型预后较差,多在4~6岁死亡。成人型预后较好,可活到成年期。
西医治疗 无特殊疗法,必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
问:流脑多糖疫苗是预防何种疾病的? 答:目前广州地区所用的流脑多糖疫苗有两种类型,一种是A群流脑多糖疫苗,一种是A+C群流脑多糖疫苗。A群流脑多糖疫苗是预防A型流脑,A+C群流脑多糖疫苗可以同时预防A型和C型两种类型的流脑 问:流脑多糖疫苗适合哪些宝宝接种? 答:A群流脑多糖疫苗适合6个月以上的宝宝接种,A+C群流脑多糖疫苗适合2岁以上的宝宝接种,15岁以上...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ,GSD-Ⅸ)是因缺乏 磷酸化酶激酶 所致的一组不同的疾病,属 遗传性疾病 。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、 常染色体遗传 性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症...
...等。电子显微镜检查神经包涵体显示有单层膜包绕的空泡,其内有电子透明细颗粒物质,有时尚有细的纤维物质。电子显微镜检查肝细胞包涵体可见有周围包以膜的空泡,其内含有网状颗粒物质、电子不透光小球(electron-opaque globules)、膜碎片和髓磷脂。在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中,均可见有包涵体。
(一)发病原因 遗传基因缺陷,病人体内α-岩藻糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是缺乏一种溶酶体水解酶,即α-岩藻糖苷酶,该基因定位在2q24~q32。病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑、肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺),特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分
[药品名] 伤寒杆菌脂多糖 [来源] 伤寒杆菌脂多糖为 细菌 脂多糖 中的一种,系由 伤寒杆菌 培养物 经酶 消化 、提取而制得。脂多糖广泛存在于 动物细胞 膜和植物细胞壁中,其化学性质类似。细菌脂多糖的 化学 组成为:O特异性 多糖 (载有主要的 血清学 特异性),轴心多糖(若干组细菌所共有)及类脂A(生物活性部分)。 作用与用途 伤寒杆菌脂多糖的药理作用...
卡介菌多糖核酸注射液 (BCG Polysaccharide and Nucleic Acid preparation),商品名 斯奇康 。本品系 免疫调节 剂,主要用于预防和治疗慢性 支气管炎 、 感冒 及 哮喘 。 本药品被归类到 哮喘 等药品分类。 卡介菌多糖核酸注射液的副作用(不良反应) 偶见 红肿 、 结节 , 热敷 后一周内 自然消退 。 卡介菌...
糖原贮积病Ⅱ型 (Pompe disease)即酸性 麦芽糖酶 缺陷病,属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要 症状 为 心力衰竭 和 肌肉 无力 ,幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 ...
硫酸 多糖 (polysaccharide sulfate)是一类含有硫酸基的多糖,从动物脏器或藻类中提取或 半合成 的硫酸多糖如 肝素 (heparin)、 硫酸类肝素 (heparan sulfate)、 硫酸软骨素 A(chondroitin sulfate A)、硫酸 葡聚糖 (dextran sulfate)等都有抗多种化学物质致 动脉 内皮 损伤...
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