...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和...
...上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润,并有核碎裂。 3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 其临床症状与NP相似,但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重,且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。 4.皮下脂...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。...
...熊脂【释名】熊白。弘景曰︰脂即熊白,乃背上肪,色白如玉,味甚美,寒月则有,夏月则无。其腹中肪及身中脂,煎炼过亦可作药,而不中啖。【修治】曰︰凡取得,每一斤入生椒十四个,同炼过,器盛收之。【气味】甘,微寒,无毒。《别录》曰︰微温。《日华》曰...
...味苦,平,无毒。主养脾气,安五脏,调中,大人小儿泄痢肠 下脓血,去白虫,黄胆,疽痈虫。久服轻身延年。曾青为之使。恶∶细辛。畏∶黄连、甘草、蜚蠊。出∶嵩高山,色如莺雏。采∶无时。...
...雷公云∶凡使,须研如粉,用新汲水投于器中,搅不住手,了,倾作一盆,如此飞过三度,澄者去之,取飞过者,任入药中使用。服之,不问多少,不得食卵味。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的,利用病人成纤维细胞混合培养发现,此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用,即细胞合成、分泌...
...目录 《中药大辞典》鹿脂 《中华本草》鹿脂 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中药大辞典》:鹿脂 【出处】《唐本草》 【拼音名】Lù Zhī 【来源】为鹿科动物梅花鹿或马鹿的脂肪油。 【功能主治】①《唐本草》:"主痈肿死肌,温中,四肢不随,风头...
...白石脂【气味】甘、酸,平,无毒。普曰︰白符,一名随。岐伯、雷公︰酸,无毒;桐君︰甘,无毒;扁鹊︰辛;李当之︰小寒。权曰︰甘、辛。杲曰︰温。之才曰︰得浓朴、米汁饮,止便脓。燕屎为之使,恶松脂,畏黄芩。颂曰︰畏黄连、甘草、飞廉、马目毒公。【...
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