...用的结果而起作用。 GH过多可加速骨的形成与成熟，促进骨的生长。骨再塑增加，骨转换加快。垂体 侏儒症 则因GH缺乏而致骨的 生长发育 停止或延迟。人体内，GH能增加肠钙吸收、骨形成以及骨矿化，增加 骨质 ，在体外，则不能直接刺激 骨基质 形成。生长介素对各种组织有促进生长的作用，能介导GH对骨生长的效应，对骨和软骨均有促进生长作用。GH可改变 血清 磷的昼夜...
(一)发病原因 常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致 静脉血栓 。
...、学龄前期及青春期为发病高峰。 （2）患儿食欲亢进，进食量大，喜食甘肥，懒于活动。 （3）外表呈 肥胖 高大，不仅体重超过同龄儿，而且身高，骨龄皆在同龄儿的高限，甚至还超过。 （4）皮下脂肪分布均匀，以面颊、肩部、胸乳部及腹壁脂肪积累为显着，四肢以大腿、上臂粗壮而肢端较细。 （5）男孩可因会阴部脂肪堆积，阴茎被埋入，而被误认为外生殖器发育不良。患儿性发育大多...
...及卵巢大小明显增加，GnRH刺激后的LH/FSH常>1，而单纯乳腺过早发育者子宫、卵巢大小没有变化，且刺激后LH/TSH常<1。对肾上腺功能早现者要注意与肾上腺皮质增生症及产生雄激素的肿瘤鉴别，前者仅表现为 阴毛 和腋毛早现，不会有其他性征发育，而后者伴有体毛增多，身高、体重迅速增长，骨龄提前，出现 痤疮 、嗓音变粗等。 女性性早熟诊断及鉴别诊断程序见图1。
...早熟 的疾病后方能确诊，在随访过程中要特别注意早期的和进展缓慢的亚临床 颅内肿瘤 存在的可能，脑部器质性病变所致的性早熟患儿，其内分泌改变和骨龄特征与特发性者相似，但颅脑CT、MRI、脑电图、脑电地形图、头颅X线等特殊检查有可能发现异常征象，在出现性征发育的前后或同时有颅内器质性疾病的相应症状和体征。 鉴别 早期只有乳腺发育时不易与单纯性乳腺过早发育鉴别 如...
...，或呈傻像或 傻笑 (图3)。 ④婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚;出牙迟，牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。 (7) 甲状腺功能减退 ：主要见于黏肿型病人，神经型则不明显，主要表现为： ①黏液性 水肿 ，非指凹性水肿，皮肤松弛、弹性差，水肿组织常呈块状，多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。 ②肌肉发育差、松弛、 ...
...精神神经障碍，表情呆板， 语言发育迟缓 ， 听力障碍 等。 3.甲状腺功能检查 应用于黏液 水肿 型，T4降低，TSH增高。 4.辅助检查 骨龄低下，头颅骨骺可见点彩样改变。 鉴别 应与下列各病相鉴别： 1.脑发育不全 智力发育障碍，肌张力增高、膝反射亢进；血中T4，TSH水平正常，骨龄正常或稍落后。 2. 散发性甲状腺肿 散发性甲肿是指患儿来自非地方性甲肿...
...有肌肉暂时性强直、痉挛、疼痛或出现齿轮样动作，腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛，关节也常疼痛，骨质密度可增高。少数病例可有 肌肉肥大 。发育期间骨龄常延迟。 (6)心血管系统：脉搏缓慢， 心动过缓 ，心音低弱，心输出量减低，常为正常之一半，由于组织耗氧量和心输出量的减低相平行，故心肌耗氧量减少，很少发生 心绞痛 和 心力衰竭 。但个别患者可出现之心电图表现，经治...
...种疾病的最佳方法。 下丘脑错构瘤又称灰 结节 错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的 狂笑 发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中...
症状 主要为进行性排尿困难，表现为排尿延迟、尿流变细、排尿费力、尿滴沥，并逐渐出现剩余尿、尿潴留和充溢性 尿失禁 等。
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