(一)发病原因 本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及 再生障碍性贫血 、 粒细胞缺乏症 、 骨髓增生异常综合征 等造血系统疾病。 (二)发病机制 反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。
诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史,多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性 口形红细胞增多症 需与继发性口形 红细胞增多 症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性 酒精中毒 和一些药物治疗后(长春新碱、氯丙嗪等),除口形红细胞外,一般无溶血,具有原发疾病特点,无家族史。 2.遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征 该病表现为红细胞 脱水 、渗透...
“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显...
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征 (别名: 新生儿 高黏滞度 综合征 , 新生儿红细胞增多症 )是新生儿早期较常见的问题,常合并高黏滞 血症 ,引起一系列临床 症状 。其确切的病因、 病理 生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称,因常同时存在,而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于 血液 黏度增加,影响各器官的血...
(一)治疗 治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的 血小板增多 是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前 血小板减少 韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L...
...与β2链接触处突变,阻碍了血红蛋白自氧合状态转变为脱氧状态。③β链与2,3-二磷酸甘油酸结合处突变,削弱了两者之间的结合,导致对氧的亲和力增高。④突变引起与血红素结合有关氨基酸改变,导致血红素腔空间结构改变,有利于氧合结构。上述各种突变引起的珠蛋白链氨基酸组成改变,使血红蛋白的氧亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧刺激红细胞生成素增加,造成 红细胞增多 。
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或 血栓形成 的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖...
1.神经系统 神经系统并发症是早期传染性单核细胞增多症死亡的首要因素。被波及时主要表现为急性 脑膜炎 、神经根炎、脑干脑炎等,其发生率约1%,通常发生于起病后1~3周;临床表现为 头痛 、 眩晕 、 失眠 、 惊厥 、 昏迷 、 偏瘫 、 脑膜刺激征 等。偶可出现急性小脑综合征、横贯性脊髓炎,表现为言语不清、 眼球震颤 、步态蹒跚、 共济失调 、 截瘫 等。...
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