...小儿慢性肾炎 小儿慢性肾炎是指小儿患病病程超过1年，伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压，预后较差的肾小球肾炎，称为慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎。慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿...
...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。...
...遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。...
... 2.慢性肾小球肾炎 临床表现可与奥尔波特(Alport)综合征相似，但无明显家族史和耳、眼异常，肾活检可鉴别。 3.慢性小管间质肾炎 由于奥尔波特(Alport)综合征患者肾活检时光镜的主要病理表现是广泛的间质炎症和纤维化，需要和各种慢性...
...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。...
...肾病综合征或重度高血压。 3 病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎的表现。有些可自动缓解，有些病例出现病情加重。 最重要的鉴别诊断为除外肾小球肾病和系统性疾病继发的肾脏改变。以下为不同类型慢性肾炎的鉴别...
...遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。...
...实验室检查确定诊断并明确病因。RPGN的诊断要点：①临床上有急进性肾炎综合征的临床表现；②肾活检病理有大量肾小球新月体形成（>50%）；③除外其他原发性肾小球疾病；④除外继发性肾小球疾病。须排除的疾病有： 1.非肾小球损害引起的急性少尿或少...
...本病是遗传性疾病，目前没有有效预防措施。...
...（一）发病原因 急性肾小球肾炎常于感染后发病。其最常见的致病菌为β溶血性链球菌，偶见于葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌及原虫类如疟原虫、血吸虫和病毒。临床上以急性链球菌感染后肾小球肾炎最为常见。AGN常见于咽部或皮肤A组β溶血性...
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