本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
痴呆综合征 (dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的 智能减退 为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的 人格改变 ，而没有 意识障碍 。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性 疾病 ，故又称为慢性 脑病 综合征 (chronic brain syndrome)。 痴呆综合征的病因 多数 痴...
痴呆综合征 (dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的 智能减退 为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的 人格改变 ，而没有 意识障碍 。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性 疾病 ，故又称为慢性 脑病 综合征 (chronic brain syndrome)。 痴呆综合征的病因 多数 痴...
痴呆 是智力下降，常常进展缓慢，痴呆患者记忆，思维，判断，注意力及学习能力下降，人格发生改变。 当严重 外伤 、 疾病 和毒物（例如， 一氧化碳 ）损伤脑 细胞 时，年轻人可以突然发生痴呆。然而通常痴呆发展缓慢，常影响60岁以上的老人，但痴呆并不是年龄老化的一部分。在所有的年龄段，脑的改变都可以造成一定程度的记忆丧失，特别是 短时记忆 以及学习能力的下降，这...
与 脑血管 因素有关的 痴呆 ，统称为 血管性痴呆 (vascular dementia)。痴呆实际上是指 大脑 功能衰退，特别是与智能有关的功能全面衰退，而且要衰退到一定程度的 综合征 。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的 症状 与 体征 ，并且持续到数月或半年以上。 疾病 病因主要是脑内 血管病 变，即颈动脉与 椎基底动脉 两大系统。可以是这些...
... 的 晚期 表现，系 中枢神经系统 器质性损害所致。在 感染 数年以后，最初出现的 症状 ，包括疲乏、 嗜睡 、 头痛 和性情改变。随后出现进行性 痴呆 ，常有夸大、 抑郁 或偏执等 精神病 色彩。 神经系统 体征 包括 瞳孔 异常、震颤、构音障碍、 反射 改变及 共济失调 。阳性的 血清学 试验和特征性的 脑脊液 改变有助于确诊。少年型麻痹性痴呆是一种 先...
本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。
(一)发病原因 病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
(一)发病原因 本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。 近年研究发现，部分患者常并发错构瘤、先天性 动脉瘤 、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染如 脊髓灰质炎 、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。 (二)
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。