...进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，...
...临床表现疲倦，无力，头昏，头晕，易激惹，健忘，失眠，精神迟钝，情感反应淡漠，始动性障碍，精力不足，言语减少等。（四）维生素B12缺乏（vitamin B12deficency） 临床表现感觉和运动异常，有些患者表现兴奋，易激惹，偏执状态，发作性...
...脑病和Ohtahara综合征，均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤，神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。...
...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
...诊断 根据急性感染的病程中，突然出现高热、头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、惊厥及昏迷等症状，以及脑脊液压力明显增高而不伴有其他变化，即可诊断为急性中毒性脑病。 鉴别 应与高热惊厥、病毒脑炎、化脓性脑膜炎以及瑞氏（Reye）综合征等鉴别。此外，...
...hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。 在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。 一.早期症状 1.黄疸有3个特点： (1)黄疸...
...(一)发病原因 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。 近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能...
...局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。 可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，...
...A.临床表现： a.很严重的逐渐遗忘，即顺行性遗忘，导致进行记忆的重大障碍。学习新资料几乎是完全无能为力的。 b.往事的回忆不良，即一定程度的逆行性遗忘。在轴性遗忘综合征中回忆常常发生严重障碍。 c.与严重的逐渐遗忘及往事回忆困难相比，...
...急性性脑病的诊断应从现场情况、症状、体征及有关的实验室检查资料 进行综合判断。现分述以下: 1. 高浓度的毒物接触史: 患者在短时间内接触大量毒物,这种情况多由于意外事 故所致。 2. 发病一般急骤: 如接触高浓度甲苯、汽油常迅速发病。而...
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