患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红( 葡萄酒 色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感，皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛，然后出现水疱，变成 溃疡 ，最后愈合、 结痂 。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落，致残。 常有 多毛症 及 皮肤色素沉着 。 牙齿 发红或棕色，在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可...
(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉...
《麝脏生成篇》曰∶诸脉者，皆属于目；（脉者，皿之府，久视伤血，明诸脉皆属于目也。）诸髓者，皆属于脑；（脑为髓海，故诸髓属之。）诸筋者，皆属于节；（筋气之坚结者，皆络于骨节之间也。久行伤筋，明诸筋皆属于节也，（ 诸血 者，皆属于心；血居脉内，属于心也。血气者，人之神，然神者，心之主，由此故谓血属于心也。）诸气者，皆属于肺。（肺脏主气故也。）故人卧血归于肝，（肝...
...PK受Gs-AC-cAMP途径正性调控，而受Gi-PI3K途径负性调控。机体内的现存的多种转录因子(如AP-1,C/EBP,NF-κB和CREB等）都参与ISO引起的IL-6基因表达的调控，它们有机地将上游的cAMP-p38信号和下游的IL-6基因转录联系起来。这些研究成果提示β2-AR是通过“非经典”的cAMP途径和p38MAPK途径来介导IL-6生成的。
先天性红细胞生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是： ①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）； ...
一、种类及制剂 目前人工合成制剂主要有两种： （一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。 （二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力比LHRH约强30倍，每支含5µg和10µg，供肌注或静注。 二、药理作用 能兴奋脑垂体合成和分泌LH及FSH，促使...
一、种类及制剂 目前人工合成制剂主要有两种： （一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。 （二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力比LHRH约强30倍，每支含5µg和10µg，供肌注或静注。 二、药理作用 能兴奋脑垂体合成和分泌LH及FSH，促使...
一、种类及制剂 目前人工合成制剂主要有两种： （一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。 （二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力比LHRH约强30倍，每支含5µg和10µg，供肌注或静注。 二、药理作用 能兴奋脑垂体合成和分泌LH及FSH，促使...
红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积，引起皮肤对 光过敏 的疾病。 这是一种遗传性卟啉症，缺乏亚铁螯合酶，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、肿胀。由于很少出现水疱和 结痂 ，医生不一定能诊断出这种病。...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
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