瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
...征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道 HIV感染 相关的TTP，伴有严重 贫血 和 血小板减少 ，以及轻度肾功能不全。 (二)发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过...
（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
【病因学】 在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异...
白细胞 与 血小板 上与有A、B、H、MN、P等 红细胞 抗原 ，此外还有它们所特有的抗原，这些抗原具有临床意义，特别是组织兼容性抗原对选择器官组织的 移植 和 血液 成分的输注的合适供应者(donor)有重要意义。白细胞与血小板的抗原可使受者（recipient）产生 免疫反应 ，这时， 输血 可引起 发热反应 ，移植的 器官组织 受破坏的速度加快，在体内...
继发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变，使血小板生成发生障碍，引起血小板减少：病毒性或立克次体的急性感染，造成血小板过多破坏；抑制骨髓性化学物和放射性同位素等化学和物理因素破坏巨核细胞，影响血小板的生成；脾功能亢进以...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如 鼻出血 、 瘀斑 、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长；血小板计数正常或轻度减少，形态正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素...
海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显， 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致，若 血管瘤 体积较小，范围不大，则不一定会引起 血小板减少 。因此，一般要巨...
本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血， 月经过多 ，产后大出血及自发盆腔血肿等。 本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。
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