...生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。...
...AMP+PPi。图7-22 氨酸、天冬氨酸、谷氨酸、天冬酰胺和谷氨酰胺的合成谷氨酰胺是许多生物合成反应的氨基供体，同时也是体内NH2的贮存形式。谷氨酰胺合成酶位于体内氨代谢的中枢位置。实事上，此酶由α－酮戊二酸激活，此种调控作用有利于防止谷氨酸...
...铜蓝蛋白又称铜氧化酶，是一种含铜的α2-糖蛋白，分子量约为150kD，电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由...
...血清总蛋白可分为清蛋白(白蛋白)和球蛋白两大类。其具有维持血管内正常胶体渗透压和酸碱度、运输多种代谢物、调节被运输物质的生理作用等多种功能，并与机体免疫功能有密切关系。血清总蛋白水平主要反映肝脏合成功能和肾脏病变造成蛋白质丢失的情况，可...
...(一)发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。...
...日前，美国纽约市阿尔伯特·爱因斯坦医学院的研究人员Young-HwanJo和同事所进行的一项新研究，发现了一种名为瘦蛋白(leptin)的激素通常是如何控制食欲的。这一发现将帮助学术界设计出更有效的减肥药物。 已有的研究结果显示，瘦蛋白和...
...p53基因是一种抑癌基因，定位于人类染色体17p13.1，编码393个氨基酸组成的53kD的核内磷酸化蛋白，被称为p53蛋白。p53基因是细胞生长周期中的负调节因子，与细胞周期的调控、DNA修复、细胞分化、细胞凋亡等重要的生物学功能有关。...
...由消化道吸收的氨基酸在肝脏内进行蛋白质的合成、脱氨、转氨一系列加工后，合成的蛋白质进入血循环，满足全身及组织器官的需要。肝脏是合成血浆蛋白的主要场所。肝脏合成的蛋白质种类很多，除血浆蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原外，球蛋白和白蛋白也是在肝脏内...
...《科技日报》东京2005年4月4日电：日本国立精神病和神经学中心的研究员岩浪直子近日发现了两种可以抑制普里昂朊蛋白异常的物质，可能有助于研制预防疯牛病的药物。普里昂朊蛋白异常是导致疯牛病和人类雅各布布氏病的罪魁祸首，但目前人类对朊蛋白异常...
...美国科学家近日宣布，听力和耳聋的关键在于一种耳中的蛋白，它可将声音转化为神经电信号，随后传送到大脑。 新发现的蛋白叫做ＴＲＰＡ１，是在内耳毛细胞的一端上被发现的，这些细胞被认为是人体听觉机制的核心部分。这种蛋白在内耳毛细胞的细胞膜中组成...
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