促进铜盐排泄 1、右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚...
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的微量元素，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由肠道吸收入血。在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏。在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中，部分铜通...
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...状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。 2.精神症状 肝豆状核变性 的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或 精神分裂症 样表现，在疾病晚期则以 智能减退 较为明显，严重者呈现 痴呆 状态。 临床上精神症状大多在 神经症 状出现后1...
...以上异常。 5．脱离射线后恢复缓慢。 对慢性放射病的诊断除上述外，下列指标具有较大的参考意义；①外周血淋巴细胞染色体畸变率显著增加（或）和微核率显著增加；②有明显的慢性放射性皮肤损伤和放射性 白内障 。 三、鉴别诊断 临床症状与一般的 神经衰弱 、内耳 眩晕 症、更年期症候群等相鉴别；造血系统的改变应与慢性 苯中毒 、 血小板减少症 、 缺铁性贫血 和感染（...
...要照射几十至几百Gy才发生死亡。细胞间期死亡发生率随照射剂量增加而增加，但达到一定峰值后，再增加照射剂量，死亡率也不再增加。间期死亡的原因是核细胞的破坏，其机理主要是由于DNA分子损伤和核酸、蛋白质水解酶被活化，导致染色质降解，组蛋白外溢，发生细胞核固缩、裂解。照射后膜结构的破坏、细胞能量代谢障碍，也是促成间期死亡的因素。 2．增殖死亡（reproducti...
...射损伤常起主导作用 1．伤情轻重常主要取决于辐射剂量 放烧冲复合伤时，其死亡率和活存时间虽然也受 烧伤 和冲击伤伤情程度的影响，但主要取决于核辐射的剂量。随受照射剂量增大，伤情严重，死亡率升高，活存时间缩短。 2．病程经过具有 放射病 特征 以放射损伤为主的放烧冲复合伤，其临床经过及转归以放射损伤起主导作用，具有明显的放射病特征。一般说来，具有初期（ 休克 ...
为了保障 人类 的健康与安全，保护环境质量，促进核科学技术的顺利发展，必须对各种照射及环境污染加以控制，制订剂量限值为核心放射防护标准。放射防护标准是人类为限制电离辐射危险而制订的科学规范，由各国政府颁布实施，具有法规的职能。 一、放射防护标准的制定 放射防护标准的制定，主要依据新近发展的防护理论和实践经验，人类对辐射生物效应的认识，以及社会和科学技术的发展...
...乃至中度放射病人。 （3）外周血造血干细胞移植：外周血中也有少量造血干细胞，约为全身造血干细胞的1％。造血干细胞的形态尚不能辨认，是混在单个核的细胞中。通常是先给供体注射“动员剂”，如地塞米松等，以增加外周血中造血干细胞含量。然后用血球分离器连续流滤。收集单个核细胞供移植用。但外周血中淋巴细胞含量较多，移植后的免疫反应可能更严重。 7．造血因子的应用：目前细...
肝豆状核变性 患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因 肝衰竭 或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓 麻痹 的症状如 吞咽困难 、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性 肺炎 、 尿路感染 与 褥疮 。有锥体外系症状的患者，行走困难、 易跌倒 而出现 骨折 。 肝豆状核变性患者在 肝硬化 失代偿期有 门静脉高压 合并食管胃底 静脉曲张 者，易出...
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