下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以 尿崩症 为最多，其次为 头痛 、视力减退、性功能紊乱(包括 性早熟 、发育延迟、发育不全及不发育)、 肥胖 和 嗜睡 为多见。少见的首发症状有 发热 、智力减退、摄食异常(多食、 厌食 )、精神或情绪紊乱、 昏迷 。 1.下丘脑原发病的表现和功能异常 (1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征，并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。 2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。 3. 嗜...
脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起 脊髓 或圆锥受牵拉，产生一系列 神经功能障碍 和 畸形 的 综合征 。由于脊髓受牵拉多发生在腰 骶 髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。 脊髓栓系综合征的病因 (一)发病原因 1.各种先天性脊柱 发育异常 如 脊膜膨出 、 脊髓裂 、 脊髓脊膜膨出 等由于...
下丘脑 和 垂体 在解剖与功能上有密切关系。下丘脑与 神经垂体 实际为一个解剖、功能单位。下丘脑的 视上核 和 室旁核 神经细胞 的 轴突 ，经漏斗进入神经垂体的神经部（即 垂体后叶 ），该神经细胞合成 加压素 （即 抗利尿激素 antidiuretic hormone， ADH ）及 催产素 （oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释...
视神经脊髓炎 NMO，Neuromyelitis Optica Devic病，一种主要累及 视神经 和 脊髓 的 炎症 脱髓鞘 疾病。临床上以视神经和脊髓同时受累或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前认为是 多发性硬化 的一个 变异 型。 疾病分类 神经内科 疾病概述 经典NMO的概念是指双侧 视神经炎 和严重横贯性 脊髓炎 同时或短期内相继发...
椎管-脊髓探查术是通过有关部位的 椎板切除术 ，探明 椎管 内病变的性质和程度，处理病灶，解除对 脊髓 和 神经根 的压迫。 适应证 1.急性 闭合性脊髓损伤 有下列情况者：①出现 继发性 进行性脊髓压迫 症状 ， 腰椎穿刺 证实 脑脊液 循环通路阻塞；②有脊髓 功能障碍 伴有椎管内碎 骨片 或其它异物；③严重 脊柱骨折 或 脱位 ，伴有 截瘫 及脑脊液循环...
...体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于...
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