...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。...
...C1q为各种补体分子中分子量最大（410kDa）的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂，由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条，共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同，分别为24、23和22kDa，各含有222-...
...在进行APTT、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为抗活化的蛋白C症(APCD)。...
...确实，在柑橘类水果中含有大量的维生素C。但是，由于柑橘富含胡萝卜素，如果吃得过多会引起胡萝卜素血症(俗称橘黄症)，出现呕吐、食欲不振、乏力等症状。所以不是所有人都可以吃柑橘和柠檬，有些人吃它们会过敏。 维生素C还有一种基本来源———土豆。...
...目录 《中药大辞典》鲤鱼脂 《中华本草》鲤鱼脂 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中药大辞典》：鲤鱼脂 【出处】《实疗本草》 【拼音名】Lǐ Yú Zhī 【来源】为鲤科动物鲤鱼的脂肪。 【化学成份】市品鲤鱼l市斤含脂肪15.8克，即3.16％...
...C3处于两条激活途径的汇合点，在补体系统活化过程中起着枢纽作用，并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成，之间以二硫键相连结，分子量为195kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-6）。其在血清中的含量高于其它...
...目录 《中药大辞典》牛脂 《中华本草》牛脂 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中药大辞典》：牛脂 【出处】《纲目》 【拼音名】Niú Zhī 【来源】为牛抖动物黄牛或水牛的脂肪。 【性味】《纲目》："甘，温，微毒。" 【功能主治】《纲目》："治...
...C4是经典激活途径中第二个被活化的补体成分，分子量约为210kDa，由α（90kDa）、β（78kDa）及γ（33kDa）三条肽链借二硫键连接组成（图5-4）C4的分子结构较为特殊，其α链中含有一个在半胱氨酸和谷氨酸残其间形成的内硫酯键。...
...C8是由α、β、γ三条肽链组成的三聚体糖蛋白，分子量为155kDa。其中α链和β链均为64kDa,γ链为22kDa。α链和γ链间以二硫键共价结合，而α链与β链间则为非共价键结合（图5-10）。C8分子中也含有TSP-1和LDL受体结构...
...C5是形成膜攻击复合体（MAC）的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成，分子量190 kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-9）。C5与C3和C4的结构相类似，但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位...
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