肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ，而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素，也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化，则会使大多数慢性肝炎得到控制，并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加，挤压肝细胞，肝细胞数量也减少。 学者们指出，肝纤维化阶段...
...血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。 鉴别 需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或 结节 状阴影者相区别。首先应与 粟粒性结核 及浸润性 肺结核 区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性 肺炎 （LIP）、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5...
1.以进行性加重的 呼吸困难 为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
...疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用 麦角 衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有...
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