肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和（或）醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。 在鉴别诊断方面： 1.主要与11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)鉴别 11β羟化酶(P450c1...
过敏性紫癜 也称为 出血 性 毛细血管 中毒 症，是一种毛细血管 变态反应 性 出血性疾病 ，与 血管 的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的 肾脏受累 称为 过敏性紫癜肾炎 。临床特点除 紫癜 外，常有 皮疹 及 血管神经性水肿 、 关节炎 、 腹痛 及 肾炎 等 症状 。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，以6～13岁 发病率 最高，14～...
主要与继发性肾脏病相鉴别，包括 糖尿病性肾病 、尿酸肾病、淀粉样变肾病和 脂蛋白肾小球病 。
治疗 宣教 应使患者充分了解疾病的性质，认识应终身使用肾上腺皮质激素替代治疗，一旦诊断明确即应摸索并得到适当的基础量，且在应激情况下可就诊或根据自身实际情况适当增加剂量。 基础治疗 慢性肾上腺皮质功能减退症 需长期替代治疗。替代疗法的剂量应个别化，因为与个人的体重、体表面积、劳动强度、肠道对激素的吸收程度、病情程度、激素和血浆蛋白结合状态等有关。替代治疗应首...
1. 小儿卵巢肿瘤 的发生率虽较低，但发生后肿瘤生长快，恶性程度比成人高。开始症状不明显，不易早期诊断，如治疗不及时或不彻底，则预后不良。 2.胚胎时期卵巢位于腹腔，至青春期才降至盆腔。小儿骨盆狭小，不能容纳大的肿块，故幼女患 卵巢肿瘤 ，常以 腹部包块 为主要症状。 3. 腹痛 为常见的症状，多为脐周或 下腹部持续性疼痛 ，系因肿瘤刺激腹膜、腹腔 内出血 ...
肾脏的生理功能主要有以下几个方面： ①通过生成尿液，排泄体内的代谢产物； ②维持体内水、电解质和酸碱平衡； ③产生多种激素，参与调节血压、造血等生理活动； ④参与维生素D的活化等。 尿的生成；通过肾小球的滤过， 肾小管与集合管的重吸收和分泌作用来完成，并受神经与体液因素等的调节。 ①滤过：由肾小球滤过膜的滤过作用来完成。肾小球滤过膜具有一定的通透性，一般而言...
常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性 神经纤维瘤病 、 结节性硬化症 、脑三叉神经多发性 血管瘤 等。
一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发 肾上腺危象 ，才被临床发现。 二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床综合征。
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