一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺 皮质功能减退 的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自...
一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大， 低血糖 倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。 二、 瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着，好发于额、颧、颈侧等易外露部位，伴轻度 毛细血管扩张 和毛囊角化，皮损面有粉状 鳞屑 ；肾上腺皮质...
...Val变为Leu）。 在基因型和表型之间存在着高度的相关性，因此，DNA分析在一定程度上可以预测酶活性，继而推测临床表现。 （二）发病机制 肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ，如果不及时救...
(一)治疗 以皮质激素为主，每天口服或注射去氧皮质酮，每次25～37.5mg(注射每次1～2mg)，必要时可行皮下植入去氧皮质酮，棉酚(醋酸酯丸)、补钠。 中医治疗：可用 甘草 浸膏(每天口服15～30ml)， 十全大补汤 ， 附桂八味丸 ， 补中益气丸 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
前述 肾上腺皮质 功能紊乱时出现的 血液 电解质、 血糖 等一般 生化 指标改变，对 肾上腺皮质功能亢进 或减退的诊断有一定的价值。下面我们将介绍诊断肾上腺皮质功能紊乱的一些特殊的临床生化检测项目。 ㈠血、尿中 糖皮质激素 及其 代谢物 测定 ⒈尿17- 羟皮质类固醇 、17-酮 类固醇 测定 尿中17-羟皮质类固醇（17-hydroxycorti-cost...
如在妊娠期间未用适量的糖皮质激素替代治疗，则胎儿发生 早产 、 死胎 的概率增多。轻症孕妇可完成足月产，婴儿的体重可较正常孕妇所产婴儿平均低500g，这可能是由于母亲 低血糖 所引起。
(一)治疗 首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有 发热 等并发症时应适当加量...
在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发 肾上腺危象 ，可出现 恶心 、 呕吐 、 晕厥 、 休克 、 昏迷 。
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
...后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕，生育。 1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误，预防过多雄激素造成的以后身材矮小，心理、生理发育等障碍，使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出...
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