良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
病理解剖： 三尖瓣闭锁 时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Eb...
...搏动，此情况多见于左到右分流的先天性心脏病。 （三）肺少血（Pulmonary oligemia） 肺少血主要见于先天性右 心系统 阻塞性 疾病 ，例如 肺动脉瓣狭窄 及 法乐氏四联症 。这些疾病都有 肺动脉压 降低，右室压升高，亦即在肺动脉与 右心室 之间出现压力差异（ 压差 ）。 X 线征：肺野血管纹稀少、变细，同时中央肺动脉较小，故肺门小，右肺下动脉宽...
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ，属显性遗传。病员及其家族常伴有 遗传性出血性毛细血管扩张症 ...
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...有 心悸 、 气短 。心前区不适、夜间发作性呼吸困难等； 纵隔肿瘤 引起者有气促、上腔静脉梗阻征象； 低蛋白血症 引起者有 营养不良 、肝肾疾病的临床症状；氧中毒引起者有长时间吸人高浓度（60％）氧史。 二、体格检查 肺水肿 的早期表现为 胸闷 、咳嗽、呼吸困难、呼吸浅速、 烦躁不安 、发组较轻或不明显，肺内一般无湿峻音；由于间质 水肿 液的压迫致小支气管管...
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。
需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 右心室双出口 和 单心室 等鉴别。
需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 右心室双出口 和 单心室 等鉴别。
肺部感染 是常见的并发症，并能诱发 呼吸衰竭 ，甚至导致死亡。应当积极治疗。 低氧血症 是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如pao2<7．33kpa(55mmhg)，应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
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