...中缺失，而在SMA-Ⅱ型和SMA-Ⅲ型中减少。如果这些研究被进一步证实将为了解SMA的发病机制迈出重要一步。正是由于基因的突变、转化引起脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性，最终导致肌无力、肌萎缩。 2.病理改变 各型SMA有不同的病理...
...1.尿便障碍 在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受损，很容易带来尿 便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱，出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下，均容易引发尿路感染。 2...
...肾脏病理学特征，包括MGN分期、血管损伤和间质纤维化程度，进行半定量分析。应用Kaplan-Meier方法分析计算肾脏存活曲线。这些患者的平均随访时间为68个月。 科研人员开始应用多元回归分析显示最有意义的预测因素是局灶性节段性肾小球硬化（...
...根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬皮病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及...
...由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的...
...小儿Bourneville综合征,小儿结节性脑硬化综合征,小儿结节性硬化综合症,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑 结节性硬化综合征即结节性硬化症（tuberous sclerosis）又称Bourneville综合征、Pringle...
...1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法 I 度：为微小病变。 II 度：为系膜增生。 III 度：(a)局灶性和 (b)弥漫性增生或硬化，新月体形成<50%。 IV 度： (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成...
...卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤。其治疗后的随访、预防恶变则尤其重要。...
...白色苔藓,萎缩性硬化型苔藓,硬斑病性扁平苔藓,硬化性萎缩性苔藓 硬化萎缩苔藓（lichen sclerosis et atrophicus）也称白色苔藓（lichen albus）、硬斑病性扁平苔藓（lichen planus ...
...)升高：肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、...
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