(一)发病原因 肝豆状核变性 系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与 视网膜母细胞瘤 基因紧密连锁。 (二)发病机制 WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说，目前以前二种学说获得多数学者赞同。 1.铜代谢合成障碍 多数实验室用64Cu对体内铜代谢研究证明，血清...
痰核生于眼胞．在皮里膜外．其形如豆．坚而不疼．由痰因火滞也．轻者自愈．重者变瘿漏诸疾．初起时． 用生 南星 以醋磨浓．频涂患处．皮薄者微微拨损．以手 指甲 挤出 白粉 即愈．贴 贝叶膏 收口．（见 膏药 门）
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的微量元素，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由肠道吸收入血。在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏。在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中，部分铜通...
病名。系指眼胞中有肿硬结块。《 医宗金鉴 · 外科心法要诀 》：“眼胞痰核湿气郁，核结如枣如豆形，皮里肉外推之动，皮气如常硬不疼。”本病多因胃肠蕴热与痰湿互结，阻塞经络，而隐起于胞睑之间而成。治宜行气化坚，方用 化坚二陈丸 ，也可外用生 南星 蘸醋涂于眼皮上。参见脾生痰核条。
...量检查仪读数等。平时，应包括人员接触放射性物质的种类，剂量水平、防护条件、工作场所的放射性沾染情况及本人职业年龄和卫生情况等。此外，还应听取有关人员介绍。 二、临床症状和详细医学检查 根据 内照射放射病 的临床特点，对病员进行 临床经过 的观察，特别要注意有无放射性物质进、出途径和停留部位的局部损伤表现。医学检查包括：一般检查、化验检查（重点是血液学），及各...
痰核，即瘰 也，少阳经郁火所结。方用 泽兰叶 、 花粉 、 薄荷 、 山豆根 、 鳖甲 ，热甚加三黄， 石膏 四两， 贝母 三钱， 百草霜 六钱， 薄荷 、 苏叶 各四两， 甘草 少许。泻加 诃子 ，嗽加 款冬 ，痰加 乌梅 。共末， 白糖 丸弹子大。不拘时含化。服此丸十数日，再服酒药，其病愈尽。如先服酒药，后服丸，其核不尽消。酒方∶ 都管草 根三四斤，兔耳...
大者恶核，小者痰核，与石疽初起相同。然其寒凝甚结，毒根最深，极难软熟。未溃之前，忌贴凉膏，忌投凉药，惟内服 阳和汤 、 犀黄丸 可消。亦有以大 田螺 捣烂，敷涂消之者。大忌开刀，开则翻花起肛。用大蟾破腹，刺数孔，连杂盖患，拔毒软肛，内服温补托毒消痰之剂，犀 黄丸 尽可收功。如孕妇，丸内有 麝香 ，忌之。 马曰∶恶核难溃敛，即服药亦难取效。大忌开刀，洵是至言。
...期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以 神经症 状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性 溶血性贫血 、皮下出血、 鼻衄 、肾功能损害及精神症状等。起病缓慢，少数由于外伤、感染等原因呈急性发病，最终都会出现肝脏及神经损害症状。 2.本病突出的神经系统表现是锥体外系症状 (1) 震颤 ...
（一）发病原因 肝豆状核变性 是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病。致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 （二）发病机制 1.发病机制 缺陷基因定位于染色体13q14.3，基因产物为P型铜转运ATP酶。基本的生化病变是铜排泄障碍，引起铜在体内各种组织中沉积。正常人自膳食中摄入的铜每天约为1～5mg，其中约40%由肠道吸收而进入血浆，很快即运送至肝脏，在肝内合成...
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