...MAO是一种细胞外酶，以磷酸吡哆醛为辅酶。多分布在肝、肾等组织的线粒体中，其分布肝＞心＞肾＞脑＞肺＞骨骼肌，血小板和胎盘中也含有MAO，其同工酶有三种，电泳时从阳极到阴极分别是MAO-Ⅰ、MAO-Ⅱ和MAO-Ⅲ，有两个亚单位MAO-A和...
...过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(...
...心、肝、骨骼肌和胰腺。在中枢神经系统中，脊髓的表达水平最高，小脑最低。frataxin位于线粒体内膜。在frataxin相应物中缺乏酵母细胞会使线粒体中铁积聚而增加了对氧化应激的敏感性。Friedreich共济失调病人的心脏中可见铁沉积和...
...大多数正常组织在有氧时通过糖的有氧分解获取能量，只有在缺氧时才进行无氧糖酵解。肿瘤组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这可能是由于癌细胞线粒体的功能障碍所致，或者与瘤细胞的酶谱变化，特别是与三个糖酵解关键酶（己糖...
...线粒体，其它细胞器均不达，糖原和脂滴也少，且无分泌颗粒（图11－4）。此细胞的机能意义不明。图11－4 甲状旁腺主细胞及嗜酸性细胞超微结构模式图...
...产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。 (2)自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM发病的重要机制。 ①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/...
...临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少，电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清...
...丰富的线粒体和糖原，肌原纤维较少，位于细胞周边。细胞彼此间有较发达的闰盘相连（图8－17）。生理学的研究证明，此种细胞能快速传导冲动。房室束分支末端的细胞与心室肌纤维相连。将冲动传到心室各处。图8-15 猴房室结移行细胞电镜像 ×6000图...
...。实际上呼吸链的作用代表着线粒体最基本的功能，呼吸链中的递氢体和递电子体就是能传递氢原子或电子的载体，由于氢原子可以看作是由H+和e组成的，所以递氢体也是递电子体，递氢体和递电子体的本质是酶、辅酶、辅基或辅因子。...
...成熟红细胞不仅无细胞核，而且也无线粒体、核蛋白体等细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成，也不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
