先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性 红细胞系 无效造血 家族性疾病 。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ,伴持续或间断性 黄疸 , 骨髓 表现为红细胞系无效造血、 多核 、 核碎裂 和其他形态异常。 先天性红细胞生成异常性贫血的病因 (一)发病原因 大部分学...
应与高原性 红细胞增多 症、严重心肺疾病、 异常血红蛋白病 、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、 肾癌 等)、 囊肿 和血管异常引起的 继发性红细胞增多症 鉴别。 1.继发性和 相对性红细胞增多症 继发性红细胞增多常见于下列两类情况:一是组织缺氧或肾局部缺 血缺氧 所致EPO分泌增加,导致红细胞代偿性增多,可见于高山病、有右至左分流的 先天性心脏病 、慢性肺部疾病...
主要与 真性红细胞增多症 及 继发性红细胞增多症 鉴别要点见表1。
红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶。
红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶。
红细胞平均指数(值)根据红细胞计数、血红蛋白、Hct计算平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)。
红细胞平均指数(值)根据红细胞计数、血红蛋白、Hct计算平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)。
【常规治疗】 PV常常维持在多血症期达数年之久,此后进入“耗竭”期。 1、 多血症期 多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状,降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制,而血小板和白细胞数需通过给予 骨髓抑制 性药物方可得到控制,大部分患者需同时进行上述两种治疗。PV常用治疗手段的优缺点见下表: PV不同治疗方...
红细胞直径一般用测微器在显微境下直接测定。由于每个红细胞的直径并不完全相同,因此必须测定500个红细胞的直径,才能求出红细胞平均直径。根据红细胞直径数据绘制出红细胞大小分布的曲线,称为Price—jones曲线。正常人及不同病因P-J曲结特点见图2-4。 图2-4 红细胞大小分布曲线 [方法学评价] 红细胞直径测定简单易行,不需特殊设备,对 贫血 的鉴别诊断...
高原红细胞增多症(高红症)(high altitude polycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失习服引起的红细胞增生过度。它是慢性高原病最常见的一种临床类型,绝大多数人发生在海拔3200m以上地区,但也有少数对低氧易感者可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比,高红症病人的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显着增高, 动脉血氧饱...
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