...西医治疗 本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体；也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。 以上内容仅供参考，如有需要请...
...西医治疗 本病无特殊治疗，日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作；口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量，但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖，能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。 以上内容仅供参考...
...西医治疗 治疗上可使用高蛋白饮食，少量多次。亦可以补充新缺乏的酶，进行替代治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...西医治疗 多数本酶缺陷患儿不需特殊治疗、预后良好；伴低血糖者可给予高碳水化合物饮食和少量多次喂饲。心型患儿除心脏移植术外，无有效治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...治疗 如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可...
...西医治疗 迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在...
...彩超可明确诊断。 3.Ⅱ型糖原贮积症 患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼肌活检可资鉴别。 4.主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。 5.扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细...
...性水肿)。 ③肝脏葡萄糖供应不足：原发性肝癌、肝硬化后期、重症肝炎、重症脂肪肝、糖原贮积病(Von Gier Ke病)、半乳糖血症、长期营养不良等。 ④其他：蛛网膜下腔出血、脑炎后综合征、荔枝病、亮氨酸过敏、食物摄入不足、运动、饥饿、药物(...
...acid oxidativedecarboxylase）缺乏，支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸在血中增多，尿中排出酮酸增多，尿有类似枫糖味。患儿有呕吐、淡漠、嗜睡，肌张力高和惊厥。低血糖发生前血中亮氨酸增高。 （6）糖原贮积症：糖原贮积症中Ⅰ...
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