...糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官...
...糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官...
...肝脏在血液中的血糖浓度发生变化时，会自动调节，以保持血糖浓度正常。 食物中的糖类转变成葡萄糖后，部分在肝内转变成糖原。葡萄糖经小肠粘膜吸收后，由门静脉到达肝脏，在肝内转变为肝糖原而贮存。一般成人肝内约含100克肝糖原，当身体需要时，肝糖原...
...（一）发病原因 新生儿糖代谢具有其本身的许多特点，包括对奶与乳制品中糖类物质的吸收，血中葡萄糖的稳定性差，容易产生低血糖症与高血糖症。 新生儿低血糖的病因是多方面的，主要包括以下几方面。 1.糖原和脂肪贮存不足 胎儿肝糖原的贮备主要发生在...
...状态而变化的不恒定物质。如糖原和脂类物质、色素(脂类素、胆色素)，特别是肝糖原和脂类物质的合成和储存，受状况的变化很大。常规he染色切片中糖原和脂质大多消失，胞质中的小空隙即为糖原的所在处；脂质则呈空泡状。这些物质的消失，多数是在制片过程...
...不规则形，直径为2～25μm。HE或MGT染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名。 (2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。 (3)成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群。 (4)嗜酸性包涵体，为一圆形包涵...
... ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性<3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。 ⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。 ⑶非...
...体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶促反应逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或肌肉等组织细胞膜受体结合，由G蛋白介导...
...。但少数分化很差的肿瘤，其瘤细胞较正常细胞小、圆形，大小也比较一致。图7－2 横纹肌肉瘤瘤细胞大小、形状不一，并有瘤巨细胞出现2．b] 即瘤细胞核的大小、形状及染色不一致。细胞核的体积增大（核肥大），胞核与细胞浆的比例比正常增大（正常为1：...
...糖尿病人和孕妇发生念珠菌性外阴阴道炎者较多，可能与糖尿病人血糖和尿糖增高，以及孕妇阴道上皮细胞内糖原增多有关。深部念珠菌病多为继发性，常继发于慢性消耗性疾病、体弱婴儿、严重的营养不良及恶性肿瘤等。在恶性肿瘤中，尤其是急性白血病并发念珠菌病者...
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