...本病常染色体隐性遗传。本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素。该基因定位于5q12～q13，可能有2 个等位基因。本型...
...可给予含凝血因子的冷沉淀和血小板悬液。如为DIC纤溶亢进期，可应用氨基己酸1g或氨甲苯酸200～400mg静脉滴注，2次/d或3次/d。若是肝素类物质增高所致出血，则用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)50～100mg/次，加入5%葡萄糖注射液中静脉...
...(一)发病原因 本病常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素。该基因定位于5q12～q...
...(一)发病原因 19世纪60年代，从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲尿中排出。...
...庆大霉素、 卡那霉素等。 庆大霉素3--5mg(kg·日)，分2--3次注射。 卡那霉素20～30mg(kg·日)，分2--3次注射，效果非常好。...
...庆大霉素、 卡那霉素等。 庆大霉素3--5mg(kg·日)，分2--3次注射。 卡那霉素20～30mg(kg·日)，分2--3次注射，效果非常好。...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己...
...(一)发病原因 异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。 (二)发病机制 硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，...
...以上。一、化学结构蛋白多糖中的多糖链为杂多糖，因其组成成分中均含氨基已糖，所以称为氨基多糖或糖胺聚糖(glycosaminoglycans)。人体组缔组织中常见的氨基多糖包括透明质酸(hyaluronicacid)、硫酸软骨素(...
...与酸性药物（如VitC、氨基酸等）或碱性药物（如氨茶硷、耐火酸氢钠等）配伍。青霉素类与头孢菌素类最好采用注射用水或等渗氯化钠注射液作溶媒，若溶在葡萄糖液中，往往使主药分解增快而导致疗效降低。另外红霉素、卡那霉素、新生霉素也不宜加在葡萄糖液中...
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