...线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。...
...(一)治疗 不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下： 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持...
...(一)发病原因 眼肌麻痹性偏头痛的确切病因尚不清楚，自1930年脑血管造影技术应用以来，排除了海绵窦血管瘤压迫所致的假说，多数人认为与血管性紊乱、颈内血管收缩、脑血管畸形、脑肿瘤、海绵窦特异性或非特异性炎症、鼻旁窦炎，蝶窦囊肿等有关系。...
...青少年处在发育期，当长时间做功课、看电视、打游戏机时，眼睛为了看清物体，必须使用调节功能，这就像照相机的调焦作用，把清晰的影像落在视网膜上。人眼内有一个叫晶状体的“弹性镜头”，靠睫状肌的收缩来改变晶状体的聚焦程度。而假性和真性眼，主要区别...
...muscular disease） 重症肌无力20～30岁起病，女性较多，受累肌无力且晨轻晚重，疲劳后加重，休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难、咀嚼肌及面部表情肌无力，饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽...
...重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病，约10%～15%的患者合并胸腺瘤。胸腺瘤的诊断主要依靠胸部CT等影像学检查，但对早期、小的胸腺瘤容易漏诊，而伴发胸腺瘤的MG患者大多有nAchR-Ab滴度升高。 阴性。 有助于临床早期发现胸腺瘤及...
...肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、糖原贮积症及周期瘫痪。假肥大型和贝克型肌营养不良假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌营养不良是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌无力。假肥大型与贝克型肌...
...重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病，约10%～15%的患者合并胸腺瘤。胸腺瘤的诊断主要依靠胸部CT等影像学检查，但对早期、小的胸腺瘤容易漏诊，而伴发胸腺瘤的MG患者大多有nAchR-Ab滴度升高。 有助于临床早期发现胸腺瘤及判断病情的...
...眼病患者出现上睑下垂时，应检查是否合并重症肌无力，两者均属免疫性疾病，可伴随发生，糖皮质激素和免疫抑制剂对二者均有效。 2. 超声检查 超声可显示眼外肌增粗的形态，呈梭形的中低回声。 3. CT扫描 冠状CT可显示各条眼外肌增粗，甚至少数...
...明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。 3.重症肌无力 一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆碱酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复刺激出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别...
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