半胱氨酸蛋白酶 包括 组织蛋白酶 B、H、L等，一般存在于 溶酶体 ，主要参与 细胞 吞噬和细胞内多余物质的清除和 消化 。近年来组织蛋白酶B（Cathepsin B，CB）的作用日受重视。正常组织中分离到的CB最适PH为酸性，在中性或碱性条件下无活性，但 肿瘤 组织中CB却在中性或碱性时活性更高，这似乎更适宜于 恶性肿瘤 的 代谢 紊乱。 CB能降解Ⅰ型 ...
...心脏瓣膜病变所引起的杂音。有轻度或中度 智力低下 。随着年龄的增长，似乎智力可进一步退化。成人型病人矮小，身长125～157cm不等，智力轻度低下或正常。 根据尿中无过多黏多糖排出，结合临床及X线特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种 溶酶体酶缺陷 ，而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。
（一）发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理：本型的病理改变几乎可...
...即所谓逆死性神经元变性。少数药物如氯喹、胺碘酮和马来酸哌克昔林，可损害施万(雪旺)细胞，导致 脱髓 鞘周围神经病。其作用机制是这些药物可抑制溶酶体酶的活性，影响脂质代谢。 (二)发病机制 不同药物引起 周围神经损伤 的病理机制不同。病理观察在多种组织的细胞内可见含脂肪颗粒的溶酶体，施万细胞内尤为明显。含金属盐的药物导致的周围神经病，可能与药物引起的免疫反应异...
...营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有...
...营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有...
... 病理：肝活检显示肝实质细胞及库普弗细胞内有包涵体。库普弗细胞呈泡沫样，有些空泡含有纤维颗粒性物质，另一些空泡含有膜性成层包涵体。电子显微镜检查显示有包以膜的空泡，其中有些空泡含有透明内容物，而有些空泡含有膜性小体，这些小体是由同心性或平等成层结构组成的。结膜活检显示在上皮细胞和成纤维细胞内有粗大的溶酶体，并含有大量的成层结构小体，小体内的物质大多为亲水性。
...。休克时，还可见到白细胞嵌塞于血管内皮细胞核的隆起处或毛细血管分支处，这可增加血流阻力和加重 微循环障碍 ，而且嵌塞的白细胞还可释放自由基和溶酶体酶类物质，从而破坏生物膜和引起坏死。休克时白细胞发生嵌塞的原因是：①白细胞的变形能力降低，故不易通过毛细血管而发生嵌塞；②休克时 血压下降 ，脉压差减小，动脉血流量减少，驱动白细胞通过毛细血管的力量减弱，因而易于发...
...癌的病理形态有一定规律性，可分实质和间质两方面改变： （1）癌细胞的变化：早期主要是细胞膜和细胞器的变化，微绒毛缩短或消失，髓鞘样结构增多；溶酶体增多、活化，ALP（硷性磷酸酶）及ACP（酸性磷酸酶）反应增强；线粒体肿胀，嵴紊乱，消失和空泡化；聚核糖体解聚成单核糖体，粗面内质网脱粒，RNA反应减弱；出现微丝和微管。此期核的变化较轻微，仅有核膜孔增大，核膜间隙...
...癌的病理形态有一定规律性，可分实质和间质两方面改变： （1）癌细胞的变化：早期主要是细胞膜和细胞器的变化，微绒毛缩短或消失，髓鞘样结构增多；溶酶体增多、活化，ALP（硷性磷酸酶）及ACP（酸性磷酸酶）反应增强；线粒体肿胀，嵴紊乱，消失和空泡化；聚核糖体解聚成单核糖体，粗面内质网脱粒，RNA反应减弱；出现微丝和微管。此期核的变化较轻微，仅有核膜孔增大，核膜间隙...
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