糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。
...伴有慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 和冠状动脉梗死也很多见。常有 心脏扩大 并伴有 收缩期和舒张期杂音 。重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。 根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。
白塞病 国际分类标准 1.反复 口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或 疱疹 性 溃疡 ，在1年内反复3次。2. 反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说 生殖器 有 阿弗他溃疡 或疤痛，尤其是男性。3.眼病 色素膜炎 (前和/或后)， 裂隙灯检查 时 玻璃体 内可见 细胞 ， 视网膜血管炎 。4. 皮肤病 变 结节 红斑 样病变，假性 毛囊炎 、...
虎骨木瓜酒 Ⅱ [药物组成] 虎骨 (或用 豹骨 、 狗骨 、 牛骨 、 羊骨 ，油炙 酥 )3g 木瓜 9g 白术 根30g 桑枝 12g 五加皮 3g 当归 3g 天麻 3g 川牛膝 3g 红花 3g 川芎 3g 玉竹 6g 秦艽 1．5g 防风 1．5g 冰糖 (捣碎)10g 60度～65度白 酒 1000ml [功能主治] 寒湿 型 类风湿性关节炎 ...
载脂蛋白是血浆脂蛋白部分各类脂蛋中均含有一种和几种不同特异性载脂蛋白。目前已经发现的载脂蛋白有20余种。其中主要有aPOA1、AⅡ、B-100、B48、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E等。
载脂蛋白是血浆脂蛋白部分各类脂蛋中均含有一种和几种不同特异性载脂蛋白。目前已经发现的载脂蛋白有20余种。其中主要有aPOA1、AⅡ、B-100、B48、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E等。
外阴溃疡是妇女外阴部皮肤粘膜在细菌、病毒的刺激下，或者是因梅毒、性病淋巴肉芽肿及癌症而引起皮肤破溃。 外阴溃疡有以下几种原因引起：（1）化脓性感染。如外阴脓疱疮及化脓性汗腺炎均可引起多个外阴溃疡。（2）病毒感染。如单纯性疮疹引起的多数急性外阴溃疡。（3）特异性感染。如外阴结核，腹股沟淋巴肉芽肿的浅表溃疡。（4）肿瘤性溃疡。外阴癌常可引起外阴部溃疡。（5）非特...
...,4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏时即导致大量糖原贮积在溶酶体中，溶酶体膨胀造成细胞损伤。由此肌糖原的分解发生障碍...
发生于椎管内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。
角膜溃疡 为 角膜 上形成小坑， 常见病 因是 细菌 、 真菌 、 病毒 或棘 阿米巴 原虫 感染 。本病有时也可由 外伤 引起。 眼外伤 异物进入眼内或接触镜划伤角膜后，角膜可能受到细菌（常见为 葡萄球菌 ， 假单胞菌 或 肺炎 球菌）感染，并形成 溃疡 。其他细菌，如 淋球菌 、病毒（如 疱疹 病毒）感染也可引起角膜溃疡。 真菌感染 可引起慢性角膜溃疡。...
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