概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症: 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病, 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类: 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内,使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示,心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。
1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正,与长期饮酒有关须戒酒,治疗恢复后如再饮酒复发,则更难治疗。 围生期心肌病 应劝其避孕或绝育,以免复发。见于 克山病 流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因,特别是在易感染季节(冬春季),及时应用抗生素,酌情使用转移因子、丙种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染。 2.注意休息...
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链,称为淀粉样轻链(AL)蛋白,可能是轻链的片段或全部,或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链,可能经过吞噬细...
扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的 心肌肥厚 ,心室收缩功能减退,以 心脏扩大 、 心力衰竭 、 心律失常 、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,...
概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 病因: 主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如或风湿...
消化系统症状往往为全身性 淀粉样变病 理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1. 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2. 便秘 、 腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。 顽固性...
糖尿 病性心肌病(diabetic cardiomyopathy)是指发生于糖尿病患者,不能用 高血压 性心脏病、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、心脏瓣膜病及其他心脏病变来解释的心肌疾病。
一、常规检查以发现淀粉样变的表现。这些检查包括: 1、关节检查以发现或肌腱炎的表现; 2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现 胃肠道出血 ; 3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或 心脏扩大 ; 4、肌力检查以发现肌力下降; 5、手、足、手臂、和腿的检查以发现 水肿 ;...
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