...补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起...
...(一)发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。...
...（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良）此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙、肌肉颤搐，大血管和面部畸形等。血中T细胞缺乏...
...获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的低补体血症和败血症;肾病综合征患者易患感染性疾病，其血清...
...仍能达意，思维不连贯则是在意识障碍的基础上产生的词的堆彻，不能表达任何意义。（2）Wernicke失语症：说话很快、不费力。语法基本正确，但言语内容空虚，用词错误，常伴有严重的理解能力缺陷。常见于左半球后部令近听皮层区域病变患者。4.缄默症...
...葡萄糖、半乳糖吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化葡萄糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重腹泻和脱水为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快...
...注意的缺陷、意识水平低下、知觉紊乱以及睡眠-觉醒周期的紊乱为主要症状。 在DSM-Ⅲ-R里，谵妄实际上成了意识障碍的同义语，因为在分类列举的器质性综合征中只有谵妄而没有意识障碍。这样做的好处很明显，即可以提高诊断的一致性，因为谵妄是一种...
...A调节失常 PCOS主要缺陷是下丘脑-垂体接受异常的反馈信号。这可能与卵巢和肾上腺本身的自分泌、旁分泌调节机制障碍有关。PCOS患者常伴17-羟孕酮(17-OHP)升高，这是由于卵泡膜细胞内或肾上腺网状带内P450C17A的调节机制失常所致...
...嗅觉障碍又称嗅觉失灵。嗅觉障碍有暂时性和永久性两种。暂时性嗅觉障碍，多由急性鼻炎、功能性障碍(如癔病)而成，永久性嗅觉障碍，多为鼻部阻塞(如鼻息肉)、鼻粘膜损坏(如萎缩性鼻炎)、嗅神经障碍(发育不全、神经炎)、脑回损害(如栓塞、额叶肿瘤等...
...躁狂抑郁症，即双相情感障碍，是情感障碍或心境障碍的类型之一，正成为美国社会的严重的医学问题和健康焦点。 哪些人患躁狂抑郁症？ 每年，躁狂抑郁症影响230万以上美国成人（≥18岁）。如果起病于12岁以前，则常与注意缺陷/活动过多障碍混淆。...
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