褐黄病 是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏 黑尿 酸氧化酶，导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中，则引起褐黄病性关节炎。
淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
... 、假性 动脉瘤 及“ 玻璃 帽”，肾小球及肾小管基底膜增厚，人球细动脉玻璃样变。电镜可见基底膜显着增厚，系膜基质增多，偶见基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁、球囊壁及肾小管基底膜呈连续线形沉积，偶可见IgM及C ３ 在系膜区沉积。 2．淀粉样变 临床表现为蛋白尿、肾病综合征，偶有肾 静脉栓塞 ，急性或慢性肾衰。光镜可见肾小球毛细血管壁...
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。
【正常参考值】 （放射免疫法）6～8ug/L 【鉴别诊断】 V型 糖原 沉积病（mcardle diease）血和肌中肌蛋白含量增高。
【正常参考值】 （放射免疫法）6～8ug/L 【鉴别诊断】 V型糖原沉积病（mcardle diease）血和肌中肌蛋白含量增高。
iga(igaglomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下 血尿 ，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛iga沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年berger首先描述本病，故又称berger病。此外，又被称为iga-igg系膜沉积性肾炎和iga系膜性肾炎等。
(一)发病原因 是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。 (二)发病机制 钙沉积 在以前受损的组织内，血清钙及磷值正常，内脏器官不受侵犯。发病机制还不很清楚。
...时可有节段性加重，但通常是弥漫均一的表现；肾小球毛细血管壁完好，无血管丛坏死现象；通常不伴有粘连和 硬化 改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物，仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和"透明样变"改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以iga为主的，则为iga肾病，不在本节讨论。常见的表现为以...
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